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脊髓肿瘤知识

治疗脊髓髓内肿瘤:分析手术发病率和远期疗效

建立髓内肿瘤的手术作为这些具有挑战性的病变的治疗选择。本研究详细分析了手术发病率的风险因素和髓内肿瘤长期结果的数据。

髓内肿瘤很少见。对这种规模的任何分析都需要在相当长的时间内收集数据或者从几个神经外科部门收集数据。这项研究涵盖了三十年的时间,列出的不同组织学与其他系列一致:室管膜瘤,星形细胞瘤,血管母细胞瘤和海绵状血管瘤占总数的86.4%; 所有其他病症都很少见。转移、髓内神经瘤和脑膜瘤是不寻常的髓内病变大多如文献中报告的情况下的讨论。

随着磁共振成像的引入和术中超声检查,诊断方法得到了改善,术中神经生理学监测变得可用,并且所涉及的外科医生在去除这些具有挑战性的病变方面获得了越来越多的经验。随着脊髓数据库的引入,患者进入并持续监测到目前为止。

就术前评估髓内肿瘤的可切除性而言,稳定改善T2加权图像的成像标准表明,准确性越来越高,是否可以预期浸润或移位肿瘤。同样地,相关的注射器是移位的指示器,因此是可移除的肿瘤。然而,在个案中,人们永远无法确定。全切除是否可能仍然是一个术中决定。只有海绵状血管瘤,血管母细胞瘤和脂肪瘤的特征磁共振成像特征才能在本研究中进行精确的术前诊断。

全切除和增加率的主要原因似乎是磁共振成像术前成像的改善以及术中超声波可视化,小超声吸气器的引入和经验的增加。通过更好的术前和术中证实肿瘤扩展,更容易去除肿块。建议在开始移除之前在整个肿瘤延伸部分打开脊髓。持续减积是实现全切除的重要技术步骤。通常,一旦相当大量的肿瘤被移除,肿瘤就会比正常的脐带组织更好地划分。在减压期间部分血管形成时,肿瘤变得与周围脊髓组织更加可区分,并且可能出现在开始时不明显的解剖平面。解剖肿瘤断脊髓组织和鉴定肿瘤供料器凝结和横断被移除的最后步骤,有一个重要的例外:血管母细胞瘤由于它们的橙色和背根入口区的通常位置而易于识别,被全部取出并且未被减压以避免大出血。由于大部分都是由一个空洞包围,解剖病变出脊髓没有构成在大多数情况下显著问题。

然而,在手术开始时试图解剖肿瘤和脊髓之间的平面往往会导致错误的印象,即不存在解剖平面。这很可能通过在这项研究中缺乏经验的医生下全切除率的重要原因之一。在这种情况下进行活组织检查和减压是不够的。

从未尝试过没有增殖潜能的髓内脂肪瘤的全切除。因此,这些病变进行分析作为第三单独类型。在几乎所有的患者,神经症状是不相关的脂肪瘤。因此,仅在脂肪瘤参与栓系过程的患者中进行减瘤。否则,仅进行具有硬脑膜成形术的减压。

多变量分析公开了许多预测全切除的独立因素。分类为分级的术前神经系统状态是迄今为止最重要的因素。与浸润或生长速度较快的肿瘤相比缓慢生长,置换肿瘤可能会导致严重的神经功能缺损。这也可以解释为什么发现成人年龄和癫痫发作可以预测全切除,因为儿童比成人更容易患有浸润性肿瘤,并且脊髓空洞症是替代肿瘤的更常见特征。同样,良性肿瘤的术前短期和良性组织学分级是使全切除更可能发生的因素。

总结影响髓内肿瘤切除结果的不同方面,在严重缺陷发生之前进行早期诊断,并且对这些罕见病变经历的神经外科医生的转诊是最佳患者管理的两个关键点。这不仅适用于实现全切除,也适用于限制术后发病率。

术后出血和与伤口愈合或感染有关的问题等并发症以15.8%的比率被观察到,并且可以在没有长期后遗症的情况下治疗,只要它们得到适当和及时的管理。脑脊液瘘是最常见的并发症。使用硬脑膜的紧密缝合线和肌肉层的紧密缝合线可以避免这些瘘管,这似乎是对抗脑脊液的最强屏障。在对肿瘤进行第二次手术的患者中,肌肉可能从先前的手术中萎缩,并且可能不再提供针对脑脊液的良好屏障。在这种情况下,将预防性腰部引流管放置一周可用于防止脑脊液泄漏。当用缝合线重新插入椎板时,在该系列的早期就可以看到脱位。

绝大多数患者一旦从麻醉中醒来就会出现更严重的神经状态。这术后即刻恶化涉及的感觉功能几乎所有的患者,但也可能影响电机功率,行走能力或括约肌控制。在手术前必须向每位患者提及这些术后感觉和其他神经功能的变化。

术后感觉缺陷是到达髓内肿瘤所需的脊髓切开术几乎不可避免的后果。在一些研究中,发现纵向范围和因此的脊髓切开术的长度与术后感觉功能障碍相关。可能造成无感觉障碍被移除的唯一的肿瘤是那些已经达到软脑膜,随着他们的成长都脊髓组织移位到两侧。在这种情况下,切除术不需要单独的脊髓肿瘤切开术,肿瘤可以直接输入。每当脊髓完全覆盖髓内肿瘤时,感觉功能在某种程度上永久性地受到损害。除了受损的感觉轻触摸、温度和疼痛,这可能使患者容易被忽视的伤害,与关节位置觉受损具体问题可能出现对于老年患者尤其如此。

如果必须打开电源线才能进入病灶,建议采取一些技术措施来限制对感觉通路的损害。显然,监测躯体感觉诱发电位可能有助于外科医生保留感觉功能。它不仅有助于保留感觉功能,还可以指示在整个剩余手术中如何处理个体肿瘤。从某种意义上说,一旦肿瘤的前部被切除并且运动功能处于危险之中,监测感觉功能可用于在术中学习如何进一步进行。

除了监测外,选择打开脊髓的最佳位置是另一个重要因素。如果肿瘤主要在一侧生长,将脐带中线移到另一侧,建议在患侧的背根入口区进行脊髓切开术。通过这种方式,可以节省另一方的感官功能。另一方面,如果必须处理中线肿瘤,则应该沿着脊髓内侧后中缝的解剖学中线精确地进行脊髓切开术,其将后部束从任一侧分开。为了确定解剖中线的确切位置,应仔细检查绳索的表面血管。在解剖学中线,当它们沿着隔膜会聚到脊髓中时,可以从任一侧跟随小血管。背柱映射也可用于定义此中线并用在最近的报告减少术后发病率感官功能相关联。一旦脊髓在肿瘤的整个延伸部分打开,应使用软膜留置缝合线,以尽量减少肿瘤切除过程中感觉束的进一步手术操作。之后的整个肿瘤是可见的,以避免对感觉束过度的张力,这些缝合线应当仅被应用。

这些技术步骤可能会在一定程度上减少感觉功能障碍,但它们不会完全避免它们。在术后过程中确实发生了一些感觉症状的改善。然而在绝大多数情况下,这种恢复是不完全的,并且在手术后三个月内结束。

对于这项研究,手术发病率被定义为运动功率,步态或括约肌功能的术后恶化,无论术后感觉功能或疼痛的变化如何。分析显示随着年龄增长,术后短暂发病率增加的趋势。儿童倾向于更先进的年龄组相比更快地恢复。这可以通过脊髓可塑性的损失,并与生长年龄所述绳索的较脆弱的血管供应进行说明。

全切除后短暂的术后神经功能恶化更常见,外科医生在手术后更容易完全切除肿瘤。因此,短暂的发病率似乎与肿瘤边界的解剖有关,并表明尽可能安全地进行肿瘤切除。从这种短暂的神经系统恶化中恢复的时间变化很大,需要患者进行密集,专业的康复和主动训练。作为一般规则,本研究中有利的神经学结果的特征在于,一旦患者从康复手术中恢复,神经系统状态与术前水平相似。对于大多数患者,这种恢复需要长达5个月,术后改善有时观察到,但保留了手术前的功能状态是为大多数现实预后。

手术前每位患者的主要关注点是患有截瘫的风险。幸运的是,鉴于诊断成像,早期诊断,术中监测,技术改进和经验增长的进展,这一命运在整个研究期间以稳定下降的速度影响患者。然而,这种风险永远不会为零。尽管大多数关于髓内肿瘤手术的论文都提到了术后改善率,状态不变或恶化的情况,但很少有文章详细报道了成为永久性轮椅依赖性的风险。

在这项研究中,永久性发病率也因组织学而异,血管母细胞瘤和海绵状血管瘤的发生率最低,但室间隔瘤的发生率最高,与这些文献报道相似。海绵状血管瘤和血管母细胞瘤的较低发病率可分别通过胶质瘤胶囊和海绵状血管瘤或血管母细胞瘤周围的注射器的保护作用来解释。另一方面,室管膜瘤需要在脊髓内进行更多的解剖; 主要的肿瘤喂食器来自脊髓前动脉,需要隔离,凝固和横切才能切除肿瘤。这部分解剖可能导致脊髓前动脉受伤或过度紧张。脊髓和室管膜组织之间的区别通常不是解剖过程中的主要问题,因此,血管损伤似乎是与室管膜瘤相关的永久性发病率的最可能原因。另一方面,星形细胞瘤不会造成这种不稳定的血管供应,但往往会渗入正常的脐带组织。切除这些肿瘤后的永久性发病率可能表明功能性脐带组织在解剖过程中受损。在任何情况下,在整个显微外科解剖中保持足够的血压都不过分。

到目前为止,据所知,文献中没有分析来确定永久性发病的风险因素。发现几个因素显着影响发病率:肿瘤的脊柱水平,术前神经状态,肿瘤出血和手术经验。

随着肿瘤脊髓水平的降低,发病率增加。这可以通过与颈髓相比胸部血液供应更加脆弱以及在圆锥的小狭窄空间中重要神经功能的紧密集中来解释。这种差异可以通过在患者定位的差异来解释。在这个系列中,所有宫颈肿瘤均在患者的半封闭位置进行治疗,对所有患者使用俯卧位。半封闭位置允许通过简单灌溉随时可视化整个显微外科场。在识别肿瘤喂食器或跟随解剖平面时,不需要在索内吸力。因此,对于肿瘤去除,需要更少的脊髓内操作和更少的双极凝固。

然而,最重要的是,手术并发症与术前神经系统状态有关。这是早期推荐手术的最有力论据之一。对于髓内肿瘤患者,不能支持观察和等待政策。

与肿瘤出血相关的较高发病率可以通过难以区分血肿周围形成的神经胶质增生与肿瘤和正常脊髓组织来解释。去除这种神经组织几乎不可避免地导致神经缺陷。在新鲜髓内出血的情况下,最明显的是不要在急性期尝试完整的肿瘤切除术。建议只需撤离血肿并等待恢复,然后再切除肿瘤。

数据分析还表明,手术经验对永久性手术发病率和成为轮椅依赖性的风险具有显着影响,类似于其对全切除率的影响。多年来,永久性发病率显着下降。这再次强调了髓内肿瘤应该由定期进行这些手术的神经外科医生去除,并且已经获得了足够的管理经验。

除了对个体方面对永久性发病率的影响的这些单独分析外,还进行了多变量分析以确定永久性手术发病率的独立危险因素。除了有限的手术经验和肿瘤出血外,永久性发病率随着复发性肿瘤的消除而增加,因为第二次手术总是处理更脆弱的脊髓。由于在恶性肿瘤中没有实现和尝试全切除,与良性肿瘤手术相比,这些手术的永久性发病率较低。

尽管发病率分析的几个趋势没有达到统计学意义,但它们值得评论。令人惊讶的是,无论是通过外科手术治疗置换或浸润肿瘤,发病率都是相同的。此外,接受全切除的患者的发病率并不高于去除不完全的患者。类似于老年患者手术后短暂恶化率较高,脊髓可塑性的丧失可能是造成这种影响的原因。

此前的研究表明,复发率取决于组织学分级和肿瘤切除量。脊髓空洞症肿瘤的复发率低于没有脊髓空洞的肿瘤,因为前者更容易接受全切除。年龄并没有表现出对复发率显著的影响,即使B型肿瘤,这是不太可能发生这样的全切除,小儿多见比成人。

对复发率和患者生存率的组织学分级的影响是公认的和不言自明的。恶性肿瘤几乎总是复发除了一些间变性星形细胞瘤,即使没有辅助治疗,它仍保持临床沉默。这就提出了脊髓间变性星形细胞瘤分类的组织学标准的可靠性问题。他们是否真的预测每种情况下的攻击行为,以便每个患有间变性星形细胞瘤的患者都应该进行包括放疗和化疗在内的辅助治疗?回答这个问题超出了本文的范围。然而,与病理学家的讨论揭示了对这些星形细胞瘤中的一些进行分类的显着困难。尽管可以使用小型超声波吸气器进行减积,但在某些情况下,这种技术显然减少了可用于诊断的组织数量。然而,有限量的组织不是唯一的问题。即使将整个肿瘤送去诊断,咨询参考中心后问题仍然存在。似乎如果有疑问,病理学家倾向于将肿瘤分类为III级而不是II级。根据这一经验,建议与病理学家讨论个体患者肿瘤分类的性质。病理学家应该接收关于术前病史的持续时间,症状改变的速度等的临床信息。然后可以讨论个体患者的诊断安全性或不确定性,并且可以给出立即或延迟放疗和化疗的建议。

肿瘤切除范围对室管膜瘤结果的影响已经确立。对于良性星形细胞瘤,然而,这种相关性是从文献中不太清楚。该协会已经报道了一些出版物。无法证明星形细胞瘤的切除范围与无进展生存期之间存在这种相关性。这可以通过大多数研究中相当低的患者数量来解释,甚至更少数量的患者接受全切除。

当胶囊没有完全切除时,皮样囊肿可能会复发,就像本研究中患者的情况一样。可以通过其囊周围的胶质边缘促进皮样囊肿的移除,类似于海绵状瘤周围的胶质增生。然而,如果经常刺激性的皮样囊肿内容物引起严重的蛛网膜瘢痕或必须除去复发的皮样,则可能无法实现全切除。在髓内表皮样和皮样囊肿上进行手术,每个囊膜都留下部分胶囊以防止脊髓损伤。强调了这些患者与其他烦躁特征的关联,这也可能需要管理。在最近的报告中,脊髓束缚对皮样囊肿和脂肪瘤管理的相关性已经成为脊髓数据库的另一个分析的主题。

髓内肿瘤患者的临床长期结果不依赖于肿瘤复发和单独的术后即刻发病率。即使是完全切除良性肿瘤并且神经恢复非常令人满意的患者,也可能患有明显的神经性疼痛综合征或在晚期发生严重的脊髓病。

在这项研究中,3.7%的患者发生了手术后脊髓病,通常在手术后几个月开始。这种晚期并发症几乎完全在患有磁共振成像证据表明脊髓术后束缚至硬脑膜的患者中观察到。类似于其他脊髓栓系疾病 - 脊柱闭合不全,创伤后,感染后或出血后的蛛网膜病变氧化代谢和脊髓血流的改善似乎是造成这种情况的原因。只有少数患有脊柱裂和放射性反射征的患者会出现症状,需要进行随后的手术。

使用软膜缝线可以显着降低术后束缚的发生率,而在这方面没有保护作用,这与其他旨在消除脐带或建立蛛网膜下腔专利的手术后的观察不同。然而,没有绳栓系成为与硬脑膜成形术的患者症状。由软脑膜缝合用硬脑膜成形术结合同样限于手术后栓系。

到目前为止,还没有进行过任何手术,目的是在患有脊髓型手术病的患者中消除脊髓损伤。这种尝试并非没有风险。毕竟,脊髓不仅粘附于硬脑膜,而且还是萎缩性的,因此在脱气期间非常容易受到血管损伤。因此,应该为步态逐渐恶化的患者保留这种不进行操作,并应将其视为避免轮椅依赖的最后机会。

神经性疼痛综合征是术后晚期的另一种并发症,可能在手术后数周至数月出现。报告率的差异可以通过用于确定这种疼痛综合征的不同标准来解释。在这项研究中,如果患者出现神经性疼痛程度达到需要长期服药的程度,则诊断为神经性疼痛综合征。

任何原因的脊髓空洞症患者,只要疝气影响后角而不是脐带的中央部分,神经性疼痛综合征就很常见。因此,这是毫不奇怪的是与肿瘤相关的空洞被发现是这种并发症在多变量分析。然而,脊髓空洞症并不是唯一涉及的因素。与浸润性肿瘤相比,置换肿瘤似乎更常见。在本研究中,高脊髓水平也易于发生这种晚期并发症以及神经性疼痛的术前存在也是如此。术后脐带栓系不是易患该综合征的因素。同样,切除的数量和外科医生的经验没有发挥独立作用,这表明这种并发症可能与手术本身无关。

日本的一项研究报道,术后神经病理性疼痛综合征的总体发生率为60%,血管母细胞瘤的发生率特别高,这是一种肿瘤类型,伴有相关的脊髓空洞症发生率最高。另一项儿童研究确定神经病理性疼痛综合征的发生率为65%,术前病程长,年龄增加,严重的术后即刻神经功能缺损作为独立预测因素。

总体而言,这种迟发性并发症的确切机制以及如何避免这种并发机制仍然模糊不清,无法进行推测。有趣的是,在这一系列研究中,这种综合征的发病率在过去十年中大幅下降。

绝大多数髓内肿瘤是良性,生长缓慢的肿瘤。该研究证实了在严重神经功能缺损发生之前的早期手术建议。对这些肿瘤进行手术是有风险的,甚至完全切除良性肿瘤并且最初有利的结果可能仍然伴随着严重的临床问题,限制了患者的生活质量。该研究的结果表明全切除对于大多数良性髓内肿瘤是可能的并且与低复发率相关。为了以低发病率实现这一目标,早期诊断和治疗与外科医生的充分经验同样重要。与其他脊柱水平相比,该研究还发现宫颈肿瘤的预后要好得多。

晚期发病率通常以神经性疼痛综合征的形式观察到,很少作为术后脊髓病变。这种疼痛综合征在宫颈肿瘤中发现,特别是与脊髓空洞症相关的疼痛综合征,并且似乎与外科手术或经验无关。术后骨髓病与脐带栓系有关,可通过限制肿瘤切除术后缝线引起的术后蛛网膜瘢痕形成来预防。

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INC 是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC旗下各学术团队所签约的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。

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