周围原始神经外胚层肿瘤由一组被认为是神经嵴起源的恶性肿瘤组成 。虽然儿童时期的周围原始神经外胚层肿瘤通常见于小脑，但脊髓作为周围原始神经外胚层肿瘤的主要部位在所有年龄组中相对罕见。在报告的各种病例中，脊髓中的位置是髓外硬膜外硬膜外硬膜外阻滞或髓内。描述了 7例主要累及脊髓的周围原始神经外胚层肿瘤患者的磁共振成像的临床特征和影像学表现，并简要回顾了文献。

外周周围原始神经外胚层肿瘤包括一组肿瘤，这些肿瘤被推测为源自多能神经嵴细胞，并且在 肿瘤家族下与肉瘤一起分类。周围原始神经外胚层肿瘤与尤文肉瘤的区别很难，很大程度上取决于免疫组织化学或超微结构 对神经分化的影响 。此外，将周围原始神经外胚层肿瘤分类为颅脑和外周周围原始神经外胚层肿瘤一直存在争议，特别是在脊髓中存在周围原始神经外胚层肿瘤的情况下。已经发现颅骨和外周周围原始神经外胚层肿瘤在未治疗的患者中具有快速进展并且预后不良，具有相似的存活率。然而这两种变体在临床表现和病变扩散以及免疫组织化学研究方面明显不同。

虽然儿童时期的周围原始神经外胚层肿瘤通常见于小脑，但脊髓肿瘤作为周围原始神经外胚层肿瘤的主要部位在所有年龄组中相对罕见。据报道，脊髓内周围原始神经外胚层肿瘤有成人发病和男性占优势。据报道，脊柱周围原始神经外胚层肿瘤患者的表现处于比颅内周围原始神经外胚层肿瘤更高的年龄，这在相对儿科的人群中可见。周围原始神经外胚层肿瘤的临床表现取决于所涉及的脊柱节段的水平以及该脊柱节段内的位置。原发性脊柱内周围原始神经外胚层肿瘤通常不存在任何颅内症状，因此能够区分原发性颅内周围原始神经外胚层肿瘤和脊柱转移。

周围原始神经外胚层肿瘤在脊髓中的位置是髓内，髓外硬膜内或硬膜下有椎旁组件。在病例系列中，与其他研究不同，主要位置是髓外硬膜外，其次是椎旁硬膜外硬膜外。周围原始神经外胚层肿瘤的主要髓内位置很少见，报告的病例很少。没有找到任何患者，其位置主要是髓内病变。脊髓中的周围原始神经外胚层肿瘤可以发生在任何水平，尽管据报道胸腰段是最常见的部位，宫颈或骶骨水平较少。

组织病理学和免疫组织化学在将周围原始神经外胚层肿瘤表征为中枢周围原始神经外胚层肿瘤和外周周围原始神经外胚层肿瘤以及与尤文肉瘤的鉴别中是必需的。在组织病理学检查中，周围原始神经外胚层肿瘤的特征是存在低分化的小，圆形和/或纺锤形细胞。在免疫组织化学上，周围原始神经外胚层肿瘤对神经元或神经胶质标记物是阳性的，例如神经元特异性烯醇化酶， 突触素和胶质原纤维酸性蛋白。一项研究表明，通过免疫化学染色表达糖蛋白有助于区分中枢和外周周围原始神经外胚层肿瘤。

由于肿瘤的罕见性，很少有研究强调病变的放射学特征。周围原始神经外胚层肿瘤的放射学发现不是特异性的，并且模仿其他常见的脊柱病变。磁共振成像 是用于评估脊柱内肿瘤的极佳成像技术。它允许对骨和神经结构以及周围软组织进行高分辨率成像，并有助于评估病变的扩展。周围原始神经外胚层肿瘤通常是异构信号，增强模式是异构的。系列中的所有案例都展示了异构增强。在被误诊为患有淋巴瘤的患者中观察到软脑膜增强和硬脑膜增厚。必须将髓内周围原始神经外胚层肿瘤与相对更常见的室管膜瘤，星形细胞瘤区分开来和血管母细胞瘤。成人中的室管膜瘤在颈部区域更常见，存在含铁血黄素帽和髓内囊肿。然而，室管膜瘤的变体有更多的偏好影响圆锥和圆锥末端，并且通常表现为浅表性的萎缩由于出血而在T1和T2加权图像上通常具有高信号。星形细胞瘤是儿童中最常见的脊柱肿瘤，通常涉及胸部区域并显示髓内和极性囊肿。血管母细胞瘤通常见于20-40岁年龄组的胸部和颈部，通常表现为结节，环状或斑片状增强 。它们通常涉及不到一半的脐带周长并且是高度血管的，表现出明显的流动空隙。据报道，髓外硬膜内周围原始神经外胚层肿瘤有通过神经孔渗入椎旁组织的趋势，并形成一个看起来像哑铃形状的软组织肿块。这种表现常常与较常见的神经鞘瘤如神经鞘瘤和神经纤维瘤相混淆，并且常见于脑膜瘤，脑膜瘤很少通过神经孔延伸。脊柱脑膜瘤特征性地具有广泛的硬脑膜附着并且除钙化区域外显示出强烈且均匀的增强。硬膜外周围原始神经外胚层肿瘤必须与更常见的硬膜外肿瘤区别开来，例如转移、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、脊索瘤和尤文肉瘤，以及良性病变如嗜酸性粒细胞瘤。在诊断原发性脊柱内周围原始神经外胚层肿瘤之前，必须排除颅内病变的更常见的“跌落”转移。通过同时对整个脑和脊髓进行磁共振成像检查，将所有病例排除在脑脊液接种颅内病变之外。

由于案件的罕见性，尚未设计出脊柱内周围原始神经外胚层肿瘤管理的明确指南。手术减压被认为是管理的最初步骤，因为患者可能出现急性进行性神经功能缺损，通常随后是肿瘤区域或整个神经轴突的高剂量照射和多药化疗。尽管引入治疗，椎管内周围原始神经外胚层肿瘤的总体预后仍然令人沮丧。

总之，磁共振成像在作为诊断工具的整体管理以及病例的外科和肿瘤学计划以及脊柱内周围原始神经外胚层肿瘤的治疗和未治疗病例的随访中起着关键作用。椎管内周围原始神经外胚层肿瘤的成像特征不是特异性的，并且模仿其他常见的脊柱病变。虽然这种罕见实体的前瞻性放射学诊断不能准确，但是在髓内，髓外硬膜内或硬膜外位置有局灶性局限性病变，并且在T1和T2加权图像上分别显示低信号和高信号。个人需要在差异中考虑周围原始神经外胚层肿瘤。