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脊髓肿瘤知识

硬膜外髓外肿瘤:放射学-病理学相关性

脊柱肿瘤相对罕见,占所有中枢神经系统肿瘤的约5%-10%,估计70%-80%是硬膜内髓外。虽然它们的外观并不总是特征性的,但是通过磁共振成像评估经常可以识别重要的特征,这些特征在许多情况下可以将诊断考虑因素定制为最可能的诊断。由于许多这些肿瘤与脊神经或硬脑膜有关,因此在这个位置最常见的是神经鞘瘤和脑膜瘤。哪些肿瘤是单一最常见的硬膜内髓外肿瘤是有争议的。虽然许多消息来源传统上将神经鞘瘤作为最常见的原发性硬膜内髓外脊髓肿瘤和脑膜瘤作为第二常见,对5564例原发性硬膜内复发的综述脊柱肿瘤在监测流行病学。

其他硬膜内髓外肿瘤,如粘液性室管膜瘤和副神经节瘤,与细胞末端强烈相关,代表马尾神经的两种最常见的原发性肿瘤。在临床怀疑患有脊髓软脑膜传播的已知癌症患者的评估中,即使脑脊液分析结果为阴性,对比增强磁共振成像也被认为是用于确认转移性疾病存在的标准成像技术。

脑膜瘤被认为是由蛛网膜层的脑膜下皮细胞引起的,是中枢神经系统最常见的原发性肿瘤之一,也是美国最常报道的脑肿瘤。大多数在组织学上符合世界卫生组织I级,其特点是生长缓慢和相当平淡的行为,而那些符合世界卫生组织 II级和III级可能表现出更快速增长和更具侵略性的生物行为的特征。基因突变的数量也随着等级的增加而增加。

对女性有强烈的性别偏好,特别是对于I级肿瘤,尽管男性更常见于II级和III级肿瘤。世界卫生组织分类识别15种脑膜瘤亚型,其中脑膜瘤,纤维性和过渡性脑膜瘤报告最常见。

电离辐射是脑膜瘤发生的一个有证据的风险因素,据报道儿童暴露的风险最高。怀疑激素变异也会影响肿瘤的发生,并受到女性发病率增加的支持; 大多数肿瘤中存在黄体酮受体;内源性/外源性激素,肥胖或吸烟的风险增加;并降低了母乳喂养的风险。与其他化学,环境和饮食条件潜在联系的证据尚无定论。脑膜瘤是首批被认为具有细胞遗传学改变的实体肿瘤,特别是神经纤维蛋白2的缺失基因,通过22号染色体上的肿瘤抑制基因与脑膜瘤形成密切相关。

关于颅内脑膜瘤的大部分知识都适用于脊柱轴上出现的那些。脊柱脑膜瘤在成年女性中更常见,女性偏好率更高比脑膜瘤。大多数是橡胶状或坚固,边界清晰,有时分叶状,圆形肿块,具有广泛的硬脑膜附着,通常显示入侵的证据。

很少,它们甚至可能出现在脊髓中。

小于100例小儿脊膜瘤已报道,肿瘤是在生命。相应地,年轻患者发生脊髓脑膜瘤引起对2型神经纤维瘤病的关注。与年长者相比,年轻成人中出现的肿瘤表现出更具攻击性的行为,与预后更差和死亡率更高相关。

绝大多数脊髓型脑膜瘤是硬膜内局部硬化,其中5%为硬膜内和硬膜外,5%仅为硬膜外。大多数位于脊髓外侧,而18%位于脊髓后方,15%位于脊髓前方。在颈椎一般多位于前向脊髓比在胸椎。绝大多数情况下,这些是孤立性肿瘤,只有2%的病例报告有多处病变,并且通常与NF2有关。据报道,极少见非硬脑膜脊髓型脑膜瘤,多数发生于腰骶部并显示出明显的细胞组织学表现。

由于脊髓或神经根受压,脊髓型脑膜瘤患者通常会出现症状。常见的临床特征包括步态共济失调,局部或神经根疼痛,运动障碍,和感觉缺陷。也可能发生锥体征和括约肌功能障碍。延误诊断为常见,患者通常需要就医。

总手术切除术提供了最佳的长期效果。psammomatous性质和脊膜瘤的生长缓慢可能影响比脑膜瘤。任何类型的脑膜瘤都可能复发,复发率随组织学分级的增加而增加。更高的复发率也与发生在年轻患者相关联的或在男性中,腹侧位于肿瘤脊髓,和在造影剂后磁共振成像。初次切除后复发可能会延迟数十年。

功能不良的结果与大肿瘤,脊髓内T2高信号,椎管内腹侧或腹外侧位置以及术前功能状态差有关。由于其浸润性和蛛网膜瘢痕形成,En斑块脊髓脑膜瘤和复发性脊髓脑膜瘤分别具有进行性神经功能缺损的显着风险。

脑膜瘤通常在磁共振成像上表现出T1等低信号和低T2强信号,在对比后成像时具有强烈的增强作用。A“硬膜尾”标志,指的是锥形增强余量,以约60%的造影剂后在磁共振成像,类似于脑膜瘤。硬脑膜ta白细胞介素在造影剂后磁共振成像指出是一种非特异性成像发现,反射反应性纤维血管组织,并且不会因肿瘤。由于与较小区域成像相关的技术因素,在脊髓脑膜瘤中难以确定硬脑膜尾部信号强度和增强; 尽管如此,硬脑膜尾巴这显示在液体衰减反转恢复更强烈增强和更高的信号强度图像比相邻的肿瘤青睐硬脑膜反应的可能性,而不是肿瘤侵袭。

脑膜瘤和神经鞘瘤是迄今为止最常见的硬膜内髓外脊柱肿瘤,并且都显示出特征性的磁共振成像特征,这些特征当然会引起对所遇到的疾病的认真考虑。脑膜瘤在胸椎中更常见,表现出强烈的女性偏好,并且引起通常与脊髓或神经根压迫相关的症状。神经鞘瘤与NF2有关,更常见于背侧脊神经根,并引起神经根痛和其他感觉症状。罕见的黑色素神经鞘瘤可通过与黑色素中的顺磁性自由基相关的T1高信号来鉴定。

神经纤维瘤与NF1相关,在颈椎中最常见,并且在磁共振成像上显示出特征性显着的T2高信号。MPNST可以模仿良性神经鞘瘤的出现。当遇到马尾神经质时,粘液性毛细血管室管膜瘤是最可能的原因,特别是如果质量大且具有香肠形状。尽管不太常见,但是通过帽标志和突出的流动空隙可以识别出终末期的高度血管性副神经节瘤。在适当的临床环境中,即使脑脊液分析结果为阴性,磁共振成像结果也可证实软脑膜转移的诊断。

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INC 是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC旗下各学术团队所签约的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。

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