髓内室管膜瘤是成人中最常见的脊髓肿瘤。血管母细胞瘤，室管膜瘤和星形细胞瘤后，是脊髓的第三最常见的肿瘤髓内，占在不同的报告所有原发性脊髓肿瘤的2-15%。血管母细胞瘤可能偶尔发生疾病的一个组成部分。髓内室管膜瘤偶尔可能与神经纤维瘤病有关。在这里，报告一个不常见的情况，伴随着胸部脊髓的室管膜瘤和血管母细胞瘤，没有疾病或神经纤维瘤病的证据。

典型的室管膜瘤是一种中度细胞肿瘤，由相对均匀的细胞组成，具有轻微的染色质细胞核和细小的原纤维细胞质。观察到血管周围假玫瑰花结和室管膜玫瑰花结或肿瘤细胞的管道排列。上免疫组化检查，室管膜瘤在纤维基质，其特征在于神经胶质纤维酸性蛋白的免疫反应，尤其是在血管周围区域，具有核周点状免疫阳性沿着，或较不频繁地，环状的阳性。本病例在肿瘤部分区域表现出室管膜瘤的特征性组织学和免疫组化特征，没有间变性成分的证据。该区域的病理诊断确诊为室管膜瘤。

典型的血管母细胞瘤显示出许多毛细血管和基质细胞，显示出典型的泡沫状外观。免疫组织化学上，毛细血管内皮细胞对一抗具有反应性，波形蛋白和抑制素具有免疫反应性。偶尔，基质细胞，特别是，那些细胞的变体，显示出免疫反应性神经胶质纤维酸性蛋白。虽然基质细胞是通常用于上皮标记，在文献中少数情况下已经在血管母细胞瘤。本病例表现出与室管膜瘤相邻区域的血管母细胞瘤特征形态，以及对蛋白，波形蛋白和抑制素的免疫组化阳性。并且网状区域或细胞区域中的基质细胞未显示任何神经胶质纤维酸性蛋白免疫反应性。在血管母细胞瘤区基质细胞中，表达的清晰泡沫细胞质和免疫反应性的组合可能是转移性癌，特别是转移性肾透明细胞癌鉴别诊断中的潜在误导特征。然而，本病例没有肾肿瘤，并有一整套免疫组化标记物和低增殖活动有助于做出这种区分。应考虑其他血管母细胞瘤的鉴别诊断，如透明细胞室管膜瘤，因为血管母细胞瘤中的高血管成分和清晰的肿瘤细胞模仿室管膜瘤。在例子中，光学显微镜显示在一些透明细胞中突出的空泡化为均质的嗜酸性细胞质，没有任何形成血管周围假螺旋体的倾向，并且在免疫染色上没有对神经胶质纤维酸性蛋白的反应性。根据这些发现，该区域的肿瘤被诊断为血管母细胞瘤。

本案例揭示了同一肿瘤块中室管膜瘤和血管母细胞瘤的伴随表现。在文献的综述，一些作者已经注意到室管膜瘤和血管母细胞瘤抗体。报道了4例由小脑和脊髓引起的混合性血管母细胞瘤和胶质瘤，2例具有血管母细胞瘤样和室管膜瘤样区域。不幸的是，作者没有提供足够的免疫组化结果来证实组织病理学诊断。此外，血管母细胞瘤的几种情况下表现出血管周围假菊和乳头状模式已经被证明偶尔。报道了一例复发性小脑血管母细胞瘤，其神经胶质纤维酸性蛋白阳性原纤维区域显示出星形胶质细胞形态和少数室管膜假性心房。报道17例小脑血管母细胞瘤，1例除常规网状区外还表现出明显的血管周围假玫瑰结和乳头状结构，神经胶质纤维酸性蛋白免疫反应性在血管周围假性静脉和典型血管母细胞瘤区的许多基质细胞中都很明显。这些病例包括病例表明这两个独立的实体肿瘤可能有密切的关系。然而，病例的组织发生仍不清楚。可以推测，室管膜瘤和血管母细胞瘤之间的异常关联可能是常见致癌因子的结果，或血管母细胞瘤可能诱导显着的反应性室管膜增生，最终发展为瘤形成。其它的假设包括血管母细胞瘤的基质细胞从原始神经外胚层起源的细胞，并且它们必须表现出神经胶质或室管膜分化。