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脊髓肿瘤知识

脊髓硬膜内畸胎肿瘤:发育计划出错

硬膜内脊髓畸胎瘤是罕见的脊髓肿瘤,在儿童中很少发生。尽管形成这些肿瘤的机制基础尚不清楚,但有几个证据表明胚胎中的胚胎发生过程导致其形成。作者提出了一例18岁前健康男性脊髓硬膜内畸胎瘤的病例,并回顾了将这些肿瘤的发展与神经和胚胎发育缺陷联系起来的文献。

脊髓畸胎瘤是极其罕见的。硬膜内脊柱畸胎瘤可以位于细胞外或髓内,并且可以基于分化程度被分类为成熟或未成熟。虽然经典模型认为脊柱畸胎瘤是错位的原始生殖细胞的结果,但另一种理论认为,胚胎发生机制可能是这些病变的根源。胚胎发育理论的支持者引用这些病变与发育不良畸形,发育中的尾部脊髓的多能性以及其他中线肿瘤中的胚胎发生起源的证据作为该机制的证实。提出脊髓硬膜内畸胎瘤的情况下,在一个18岁男子双侧下肢无力症状,审查关于对脊髓畸胎瘤起源理论文献。

畸胎瘤形成背后的机制尚不清楚。传统的致病理论主要集中在胚胎发生早期原始卵黄囊中原始多能生殖细胞的错位。为这些早期生殖细胞的错位最常见的位置是在从卵黄囊到生殖嵴迁移背中线。在支持这种理论,从男性患者的一些畸胎瘤的细胞核已经被证明含有女性性染色质体,这表明畸胎瘤的起源可能来自那些尚未进入第一师在原始生殖细胞减数分裂。1该理论的反对者引用了镶嵌现象或XO核型的可能性作为这一发现的来源。

生殖细胞理论的替代方案提出,胚泡发生机制促进硬膜内脊髓畸胎瘤的产生。

许多硬膜内脊髓畸胎瘤伴有与其相关的相关的紊乱特征。在一系列硬膜内脊髓畸胎瘤中,注意到77.7%的肿瘤伴有不良反应,如脊髓纵裂畸形、脊髓栓系、脊柱裂和脑膜脊髓膨出。有人提出畸胎瘤和相关的紊乱特征是单一发育过程的结果。

近年来已发表了几例与硬脑膜特征相关的硬膜内脊柱畸胎瘤的有趣病例。已发布3例相关联的脊髓纵裂畸形硬膜内脊畸胎瘤。在这种特殊情况下,畸胎瘤被发现具有肺分化,支气管结构包含假复层纤毛上皮以及细支气管和肺泡。这2个畸胎瘤包含成熟的异位肾组织,两者都有肾小球和肾小管。作者推测,神经管缺陷干扰肾组织的胚胎发生过程中的迁移,说明在畸胎瘤可见肾分化。还报道了具有脊髓纵裂畸形,脊髓栓系和未成熟肾细胞组织的硬膜内脊髓畸胎瘤的病例。

值得注意的是,一组硬膜内脊髓畸胎瘤没有相关的紊乱特征。在案例中,没有发现明显的烦躁特征; 然而,在手术中怀疑腹侧略有硬脑膜缺损但在成像时不可见。无论如何,显然脊髓畸胎瘤的一个子集与不良障碍无关。

虽然局部的胚胎发育过程有助于解释与硬膜内脊髓畸胎瘤相关的许多紊乱特征,但它并不能解释为什么会形成畸胎瘤。已知发育中的胚胎中的尾部脊髓含有未分化的间充质干细胞群。已经显示这些间充质祖细胞在移植到发育中的胚胎中时产生畸胎瘤。众所周知显影神经管和相邻的体节建立指导邻近组织的分化信令中心。信号中心的破坏可以影响祖细胞的迁移和模式,导致它们的保留和畸胎瘤的形成。当与烦躁特征的存在相结合时,该理论提出在神经化过程中,发育过程的改变导致多能性细胞的失调和激活,保留和生长,导致畸胎瘤的形成。

由于胚性发生机制而形成硬膜内脊髓畸胎瘤的理论在其他中线肿瘤的形成中得到了支持。分裂脊索综合症的特征在于卵黄囊和羊膜腔之间的瘘管,这是由胚胎发生过程中部分复制和脊索分离引起的; 由于胚胎的进一步发育,瘘管闭合,然后卵黄囊的残余物分化成与肠道相关的组织。该过程被认为会引起肠源性囊肿的形成。胚胎发育理论的支持者引用了这种和其他中线肿块形成的相似性,作为现有发育计划作为畸胎瘤基础的功能失常的证据。

特别是畸胎瘤和脊髓畸胎瘤的发病机制尚不清楚。支持这两种病变形成的主要理论的证据充其量只是微不足道的。这些病变继续使着迷,并质疑对神经系统发育的理解。由于治疗方法指导不明确,并且与不良反应相关,建议对这些病变进行积极切除,在复发时密切随访,并寻找这些患者的其他发育缺陷。由于缺乏细胞增殖和病理实体的良性,辅助放射不用于患者并且不太可能是必要的。该策略避免了潜在的长期辐射毒性或延迟的辐射诱导的恶性变性。

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