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脊髓肿瘤知识

继发性髓内脊髓非霍奇金淋巴肿瘤

软脑膜转移是非霍奇金淋巴瘤中最常见的神经系统并发症,可能引起脊髓病。髓内脊髓转移瘤占实体瘤患者骨髓病的6%,并且与严重预后相关。已经提出全身性淋巴瘤的髓内受累来自血行动脉扩散,软脑膜淋巴瘤的直接侵袭,通过静脉扩散,从脑部受累和外淋巴扩散下降转移。全身霍奇金淋巴瘤患者的髓内脊髓病变的鉴别诊断包括机会性感染性脊髓炎,血管原因,副肿瘤性脊髓病和医源性原因。对髓内霍奇金淋巴瘤脊髓受累的临床特征和长期结果知之甚少,因为这是一种罕见的实体。在次级脊髓髓内霍奇金淋巴瘤的文献以前的报告是罕见的,仅限于病例报告或病例系列。

非霍奇金淋巴瘤的继发性髓内脊髓肿瘤受累很少见,通常发生在霍奇金淋巴瘤的早期。神经功能缺损迅速增加。在神经系统诊断时,患者通常依赖轮椅。脊柱磁共振成像显示局灶性钆增强病变,脊髓增大和PET扫描显示代谢亢进。尽管早期严重的神经系统疾病发病率,但大多数继发性髓内脊髓霍奇金淋巴瘤患者存活时间超过半年。

在梅奥诊所的检测说明了霍奇金淋巴瘤的罕见性。诊断重点可能更好地放在详细的神经影像学上的适当发现上,而不是代表脊髓内受累位置的临床发现。髓内脊髓受累也可能由软脑膜肿瘤的直接侵袭引起。

霍奇金淋巴瘤的磁共振成像表现通常是局灶性,可扩张的钆增强病变,发现了相当的颈椎和胸椎受累。脊髓在霍奇金淋巴瘤中的主要受累最常见于多灶性脊柱磁共振成像受累。脑磁共振成像在诊断上是有帮助的,因为三分之二的患者除了有症状的髓内脊髓受累外还伴有脑损伤。

当患有霍奇金淋巴瘤的患者出现脊髓病时,排除除髓内淋巴瘤以外的病因是很重要的。这些病因包括由于脊髓压迫导致的脊髓病、副肿瘤原因、机会性感染因子导致血管内淋巴瘤缺血的血管肿瘤闭塞,血小板功能障碍引起的血细胞减少或先前辐射引起的血管受损或辐射对脊髓的影响本身。视神经脊髓炎也可能发生在与细胞淋巴瘤相关的副肿瘤背景中。副肿瘤性脊髓病通常在癌症检测之前,具有慢性临床过程,并且神经影像学可能显示纵向广泛的特征性对称异常,并且特异性。在该临床情况中可以考虑副肿瘤性自身抗体组和视神经脊髓炎来辅助该诊断。血管性脊髓病在临床发病时往往是急性的,脊柱磁共振成像可能显示血液制品或限制扩散,而钆增强是非典型的。

超过一半的患者通过脑脊液检查证实了淋巴瘤的病理学证实,重复取样可以提高诊断率。在那些没有脑脊液恶性细胞,特征性磁共振成像特征的患者中,全身霍奇金淋巴瘤和髓内脊髓代谢亢进的证据有助于诊断。

鉴于确定的患者数量较少,实施了异质性治疗方案以及本研究的回顾性设计,对治疗益处的评估具有挑战性。显着的功能性神经系统改善很少发生,并且大多数患者仍然显着残疾。

在霍奇金淋巴瘤中报道的存活时间长于继发于实体瘤的其他髓内转移的报道。两例患者在确诊髓内霍奇金淋巴瘤后仅一个月存活。与来自实体器官癌的软脑膜转移相比,血液系统恶性肿瘤的软脑膜扩散已经延长了生存期。淋巴瘤对各种治疗的相对敏感性可以解释与实体器官转移相比更长的存活期。此外,与实体器官癌的髓内转移相比,继发性髓内霍奇金淋巴瘤受累在疾病过程中较早出现。早期神经系统受累的原因尚不清楚,但先前的研究表明,在诊断时,全身霍奇金淋巴瘤中所有中枢神经系统转移中有21%存在另一份报告显示,从诊断全身性霍奇金淋巴瘤到中枢神经系统受累的中位时间为半年,这与研究相似。尽管存在脊髓受累,但中枢神经系统以外的全身霍奇金淋巴瘤仅在少数患者中活跃,而在实体器官髓内脊髓转移中广泛传播癌症非常常见并且存在于超过80%的霍奇金淋巴瘤软脑膜扩散患者中。因此,对髓内脊髓转移的分析应该区分由血液恶性肿瘤引起的和来自实体器官癌的那些。

总之,继发性髓内脊髓霍奇金淋巴瘤作为一系列霍奇金淋巴瘤组织学的并发症发生,并且其结果优于先前公布的由实体瘤引起的髓内转移的结果。

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