1942年创造了血管外皮细胞瘤这一术语，用于描述一种血管肿瘤，该血管肿瘤被认为是源自毛细血管周细胞。虽然最常发生于脑膜，但世界卫生组织最初将这些肿瘤归类为“间充质非脑膜内皮”肿瘤。更新的世界卫生组织软组织和骨肿瘤分类，将血管外皮细胞瘤分类为成纤维细胞，没有周围分化的证据。这表明血管外皮细胞瘤由于其相似的特征而是孤立性纤维瘤的连续体，并且通常仅通过组织病理学分离。大多数血管外皮细胞瘤发生在中枢神经系统之外。然而，当在中枢神经系统内时，肿瘤更常见于颅内。脊髓血管外皮细胞瘤病例非常罕见，最常见的是硬膜内麻醉。已经有报道硬膜内肿瘤，最感髓外的情况下。只有两个之前情况报道已经证实了有髓内受累。提出了血管外皮细胞瘤，其中包括侵入脊髓的硬膜内髓外成分，以及对先前硬膜内肿瘤报告的回顾。

血管外皮细胞瘤是侵袭性的，局部复发的恶性肿瘤，其转移与其发病率不成比例。它们仍被许多人描述为由周细胞产生，周细胞是通常在毛细血管后微静脉周围发现的改良平滑肌细胞。然而，世界卫生组织的一个小组建议，血管外皮细胞瘤不显示周细胞分化，并且在性质上更具成纤维细胞，将它们置于细胞形式的孤立性纤维瘤的连续体中。第一例病例的组织病理学符合世界卫生组织II级，并且具有典型的“鹿角”型血管，具有局灶性轻度至中度细胞性。很少发生硬膜内血管外皮细胞瘤主要是由于硬膜外肿瘤。据报道，整个颈椎，胸椎和腰椎都出现了血管外皮细胞瘤，但颈胸区似乎患病率最高。报道硬膜外肿瘤与硬膜内脊髓肿瘤相关的疼痛更多。

血管外皮细胞瘤是极为罕见的肿瘤。由于其不频繁和高级成像和身体检查的非特异性发现，诊断很困难。病例系列突出了血管外皮细胞瘤进入硬膜内和髓内组织极为罕见的延伸，以及组织病理学在诊断中的重要作用。在手术中，总切除率是治疗的主要依据，应该采取长期随访护理计划。放射治疗和非手术干预都被证明具有不确定的结果。最终，人们越来越意识到这些肿瘤可以在膝关节内和髓内进行，这将有助于外科医生进行诊断，最大限度地减少局部复发并最大限度地提高患者的整体存活率。