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脊髓肿瘤研究

原发性脊髓硬膜外炎性肌纤维母细胞瘤

一名30岁的男性病人向我们的门诊部门提出上诉,指出过去2个月内上胸痛逐渐恶化及行走难度增加。他还抱怨乳头水平以下的刺痛和麻木。神经系统检查提示感觉水平的胸椎病。他的血液学实验室参数在正常范围内。

脊柱磁共振成像显示颈椎背侧脊柱硬膜外肿块从C7-D3脊柱水平延伸,椎间孔外延伸小,导致脊髓向腹侧和右侧压迫和移位。病变显示静脉造影剂施用均匀增强。在计算机断层扫描相关性上没有看到骨质异常或糜烂。筛查整个脊柱和大脑的磁共振成像没有显示任何其他病变。基于这些影像学表现,考虑了斑块脑膜瘤,原发性脊柱淋巴瘤和转移的可能性。

经过详细的检查后,鉴于进行性骨髓病症状,患者接受了急诊手术。进行C7-D4椎板成形术,切除硬膜外肿块。术中,发现灰白色,中度血管,坚硬的病变,完全硬膜外。病变在几个地方牢牢地粘附在硬脑膜上。脐带被严重压缩并被肿块向右侧推动。可以实现脊柱部分的完全切除,并且绳索很好地减压,具有明显的脉动。术中没有骨质破坏的迹象。

在组织病理学检查中,病变由平坦的梭形细胞组成,所述梭形细胞以刺激的纤维脂质组织排列,具有致密的浆细胞富集的浸润物。特殊污渍没有发现任何有机体。梭形细胞对平滑肌肌动蛋白和波形蛋白具有免疫阳性。

虽然炎性肌纤维母细胞瘤可能发生在身体的任何部位,但很少涉及中枢神经系统。脊柱炎性肌纤维母细胞瘤的位置可以是硬膜内髓内,髓内或硬膜外。脊髓硬膜外炎性肌纤维母细胞瘤或炎性假性肿瘤甚至更罕见,迄今为止在英国文献中仅报道了7例此类病例。在文献中已经使用许多其他术语例如假性肉芽肿,假肉瘤肌纤维母细胞增殖和炎性肌纤维组织细胞增生来描述这些病变。世界卫生组织将这一部分病变重新分类为炎性肌纤维母细胞瘤。在文献综述中没有明显的特定年龄,性别或地点偏好。

炎性肌纤维母细胞瘤的发病机制尚不确定,并且已经提出了不同的假设,包括对微生物的免疫应答,创伤,先前的脊柱手术和病毒。患者过去没有结核病,脊柱外伤,脊柱手术或任何慢性疾病的既往病史。炎性肌纤维母细胞瘤的诊断仅在排除其他慢性炎症原因如结核病,真菌和细菌后才能进行。

脊柱斑块脑膜瘤,淋巴瘤,转移瘤和骨髓瘤沉积物是近似的差异,并且在术前的当前病例中被考虑。有学者提出T2低信号是由于缺乏游离水和具有相关高细胞含量的质子。在脊柱炎性肌纤维母细胞瘤中,手术切除是缓解脊髓肿瘤压迫和放疗的选择的管理,类固醇被保留用于残留病变。

脊髓肿瘤

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