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脊髓肿瘤研究

硬膜内脊髓颗粒细胞瘤

颗粒细胞瘤是一种罕见的肿瘤,由于其多面体细胞巢的排列具有丰富的颗粒状嗜酸性细胞质而得名。颗粒细胞瘤最常见于皮肤、头部和颈部,具有特定的舌头倾向。其他常见部位包括呼吸道、乳房和胃肠道; 但是,几乎任何身体部位都可能受到影响。脊柱颗粒细胞瘤,伴有硬膜内髓外位置,是极为罕见但重要的鉴别诊断。提出了一例颗粒细胞瘤,涉及脊髓腰椎硬膜外髓内部分。

颗粒细胞瘤,最初描述为颗粒细胞成肌细胞瘤,已被报道在多种解剖部位,但脊髓中仅有少数先前病例报道过。

自最初描述以来,颗粒细胞瘤的起源和性质一直存在争议。使用电子显微镜和免疫组织化学的研究已经证明这些肿瘤表现出雪旺氏分化。然而涉及的颗粒细胞瘤的发病机制仍有争议。

常规颗粒细胞瘤是良性肿瘤。恶性肿瘤发生在不到2%的患者中。恶性肿瘤通过组织学发现的组合来诊断,包括细胞多形性,坏死和有丝分裂活性升高,以及临床恶性行为。如果病变很大或者发展迅速,或者有证据表明存在远处传播,那么临床上对恶性肿瘤的怀疑应该更高。虽然在迄今已经良性组织学描述的硬膜内肿瘤,它们可能会导致严重的并发症,如果没有被诊断,并且由于管的解剖界限正确地处理。

临床症状可包括背痛,神经根症状和缓慢进行性神经系统发现,如虚弱、感觉异常、阳痿、步态、肠和膀胱功能、上下运动神经元功能障碍等问题。

在放射学上,它们最好用磁共振成像评估,通常是硬膜内髓外肿块。通常肿瘤在T1加权序列上略微低信号,并且在静脉内注射钆后显示出均匀的对比度增强。在T2加权序列上,肿瘤通常显示低信号。磁共振成像组织特征不是特异性的,因为在其他椎管肿瘤中可以看到类似类型的变化,包括神经鞘瘤,脑膜瘤,副神经节瘤,室管膜瘤或转移性肿瘤。所以组织病理学家负责明确的诊断。

肿瘤由簇状、带状、巢状和大片、圆形、多边形或细长细胞组成,具有明确定义的不明确的细胞边界,具有合胞体外观。细胞中心或偏心位于小的,对于囊泡核的过度染色,被丰富的颗粒状嗜酸性细胞质包裹。颗粒小且规则,并且可能聚集成较大的碎片。在一些细胞中,颗粒在细胞周围积聚,在细胞质的中心产生略微清晰的外观。脊髓颗粒细胞瘤不显示异型性,坏死和显着的有丝分裂活动。基质通过一些胶原沉积而血管化。细胞质颗粒是高碘酸席夫阳性,抗淀粉酶。

在其常规部位,主张为颗粒细胞瘤的治疗方法是切除范围广。过去已经使用放射疗法和化学疗法,当存在恶性疾病或者不可能完全切除肿瘤时,但有效性尚未得到证实。虽然报道的脊柱内颗粒细胞瘤很少,但在其中一例病例中,放射治疗已成功用于稳定复发/残留疾病。

椎管内硬膜外肿瘤包括多种脊髓肿瘤,其中许多肿瘤具有重叠的临床和影像学表现,但组织学以及选择的免疫组织化学研究对于确切诊断是有用的。脊柱颗粒细胞瘤应考虑适当的组织学背景,因为它具有不同的生物学行为。

脊髓肿瘤

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