髓内非创伤性脊髓病变并不常见，大多数是肿瘤性的。大多数肿瘤是星形细胞瘤和室管膜瘤。临床医生面临的诊断挑战是磁共振成像显示髓内造影增强的可扩张病变的情况。另一组具有相似放射学特征的鉴别诊断是特发性炎症性脱髓鞘疾病。视神经脊髓炎是一种主要影响视神经和脊髓的病症。它是唯一与合理敏感和特异性生物标志物视神经脊髓炎免疫球蛋白相关的脱髓鞘疾病，也称为水通道蛋白抗体。应该理解视神经脊髓炎可以模拟颈脊髓肿瘤，并且可以通过在视神经脊髓炎患者中显示视神经脊髓炎-免疫球蛋白血清阳性而容易地分化。尽管在文献中已经患者以前的报告用作为底层的原因仅被报道脱髓鞘病模仿脊髓肿瘤，视神经脊髓炎的识别两次。报告了第一例确认视神经脊髓炎诊断的病例，尽管存在令人信服的脊髓肿瘤磁共振成像特征，因此患者不必进行不必要的手术。

对于经历具有对比增强的可扩张的髓内脊髓损伤的神经学恶化的患者，神经外科医生通常有义务进行减压或获得组织诊断。当患者病史的显着特征或微妙的磁共振成像发现表明脱髓鞘病症时，临床医生负担管理患者的举证责任。医疗团队面临着是否在非潜在的非手术病理手术中做出艰难决定。在这种情况下，当确认视神经脊髓炎-免疫球蛋白的血清阳性并且观察到对皮质类固醇治疗的临床反应时，医学管理得到了证实。

视神经脊髓炎，是唯一具有易于识别的血清诊断生物标志物的脱髓鞘疾病。临床标志是反复发作，主要是视神经炎和颈胸段脊髓炎。发病年龄中位数通常在第四至第五十年。女性占绝对比例，症状通常在两年内复发。

此前有争议的可能是多发性硬化症的视神经变异，2004年发现视神经脊髓炎-免疫球蛋白引发了争议。视神经脊髓炎是一种明显独立的炎症性疾病，具有其自身的预后和治疗意义。诊断标准包括视神经脊髓炎-免疫球蛋白血清阳性作为支持必需品。视神经脊髓炎的诊断需要存在患有横贯性脊髓炎的视神经炎以及三个支持因子中的两个：纵向广泛的横贯性脊髓炎，即延伸至三个或更多个椎骨节段; 脑磁共振成像不符合多发性硬化症的标准; 血清阳性视神经脊髓炎-免疫球蛋白状态。

视神经脊髓炎-免疫球蛋白是一种与水通道蛋白结合的自身抗体，被认为具有致病作用。水通道蛋白是一种重要的细胞膜水通道蛋白，遍布整个中枢神经系统，但主要表现在星形胶质细胞足突和室性室管膜。这种跨膜水通道负责调节间质和细胞内空间的水流出。其缺失导致转基因水通道蛋白缺失的小鼠模型弥漫性血管源性脑水肿。据认为，视神经脊髓炎自身抗体与星形细胞足突的近腔表面表达的水通道蛋白结合，形成血脑屏障并激活补体介导的炎性脱髓鞘。导致视神经脊髓炎-免疫球蛋白产生的诱发事件尚未确定，并且尚不清楚为什么存在视神经和脊髓的倾向。

髓内脊髓肿瘤的临床症状是非特异性的，并且这种病症难以与炎性疾病区分开。建议仔细观​​察病史，特别是对于出现复发缓解临床病程的年轻至中年女性，以及对视觉症状的积极质疑。眼底镜检查和视觉诱发电位的测量对于确认视神经受累很重要。脑脊液检查的腰椎穿刺在可疑病例中是必不可少的，因为细胞增多症的存在和寡克隆带的缺失是视神经脊髓炎的特征，而多发性硬化症则相反。

当对脊髓肿瘤的诊断存在疑问时，应进行脑磁共振成像成像。脑脱髓鞘病变的存在通常导致正确的诊断。仔细评估脊柱磁共振成像的参与空间范围和位置以及信号特征可以帮助确定潜在的病因。视神经脊髓炎的一个特征是广泛不间断的脐带受累。这是横贯性脊髓炎最常见的原因，并被描述为脊髓假瘤。就位置而言，视神经脊髓炎对颈椎和胸髓有偏好，而室管膜瘤通常来自圆锥或骨髓末端，超过一半的星形细胞瘤位于上胸段。出血和囊肿形成的证据也支持肿瘤过程。超过90%的炎症性脱髓鞘病变显示出特征性的斑片状，外周位置增强，在肿瘤中较少见。中心灰质的对比保留与外周白质柱的广泛增强最好通过轴向造影后成像来证明，并且是脱髓鞘的显着特征。然而，对于本文描述的患者而言不是这种情况，因为存在优先的中央脊髓增强。一些人认为梭形腱索增大的存在高度指示了肿瘤形成，这通常是神经外科医生经常被要求通过脊髓活检进行评估的特征。在一个病例系列中，有5名患者的临床病史表明炎症性疾病，但有脐带肿胀的放射学特征提示肿瘤，所有患者都接受了脊髓活检，确认了脱髓鞘。该病例支持这样的结论：脊髓扩大本身是髓内病变鉴别诊断中不可靠的标志。

该报告是在髓内钆增强的可扩张的腱索病变患者中遇到的诊断困境的一个例子。应实施务实的管理策略，以避免不必要的和可能有害的外科手术。如果对炎症性脱髓鞘和髓内瘤变的鉴别诊断存在疑问，建议进行皮质类固醇治疗试验，间接一个月的磁共振成像扫描，在此期间，必须密切监测患者的神经状态以改善或恶化。