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脊髓肿瘤研究

小儿脊髓肿瘤

脊柱肿瘤是儿科人群中罕见的疾病实体。这些肿瘤可导致继发于脊髓损伤、神经根压迫、局部骨破坏或血管损害的显着发病率。即使是最有经验的医生,这种肿瘤也是一种临床挑战,需要采用多学科方法来确保最佳的患者预后。鉴于这些肿瘤的罕见性,早期诊断可能具有挑战性,除非临床医生保持高度怀疑指数。本综述的目的是讨论重要的诊断策略,回顾儿科脊柱中最常见的原发性肿瘤,并讨论当前的管理实践。

脊髓室管膜瘤从出现室管膜细胞衬中央管和从该终脑室的细胞终丝。这些病变通常是良性的,界限清楚的病变,通常可以完全切除,并且与浸润性脊柱星形细胞瘤相比,手术后的长期结果更为有利也就不足为奇了。

这些位于中心的强烈增强的病变在T1加权图像上相对于脊髓是等信号,在T2加权图像上是高信号。具有坏死区域,出血或囊肿的肿瘤可能具有混合信号强度。髓内室管膜瘤最常见于颈椎。然而,这些肿瘤可以在整个脊柱轴上发现。它们通常在肿瘤附近具有嘴侧和/或尾侧囊肿。

手术是治疗脊柱室管膜瘤的金标准。这些病变的总切除率对于促进长期无复发生存至关重要。正常脊髓组织和室管膜瘤之间的清晰手术平面是常见的并且有助于完全手术切除。神经监测技术的使用可用于保护活脊髓组织并防止神经缺陷。尽量减少生长中儿童骨性脊柱和韧带元件的切除对于预防未来脊柱畸形至关重要。通过总切除,无复发生存通常以数十年来测量。

关于在脊柱室管膜瘤中使用术后放疗存在许多争议。在完全切除的情况下,辐射似乎没有作用。可能的例外可能是恶性病变,尽管没有研究证明放射治疗在这些情况下是有益的。由于复发几乎总是局部现象,因此不推荐对整个颅辐射轴进行预防性照射。即使是颅骨脊柱照射,病变也可能在远处复发,未成熟的小儿脊柱的脓板的辐射暴露增加可能会增加脊柱畸形的风险。在不完全切除的情况下,通常建议局部照射。

化疗在小儿脊柱室管膜瘤中没有明确的作用。关于颅内室管膜瘤的前瞻性试验尚未显示出有益效果。缺乏有效的化疗进一步强调了脊柱室管膜瘤全切除术对于促进长期无复发生存的重要性。

即使对于最有经验的临床医生来说,脊柱病变的诊断也是具有挑战性的,因为有许多疾病在临床和放射学上都模仿脊柱肿瘤。许多感染过程可导致神经功能缺损,并可能在成像时看起来像脊柱肿瘤。应该评估患有新发性腰痛的发热患者的骨髓炎/椎间盘炎和硬膜外脓肿。这可能是继发于细菌病因或者在美国不太常见,结核病或囊尾蚴病。脊柱感染在儿童中很罕见,但可能发生在免疫功能低下,脓毒症或曾接受脊柱手术的患者身上。血管畸形可以模仿脊柱病变,但它们通常在磁共振成像上有流动空隙,这些是这些病变的典型特征。自发性出血导致硬膜外或较少见的硬膜内肿块可能模仿脊髓肿瘤。在没有创伤或预先存在的凝血障碍的情况下,这些是非常罕见的。可能在病毒感染后发生或没有任何明显的易感因素。它可以模拟磁共振成像上的髓内脊髓损伤。然而,与髓内脊髓肿瘤不同,很少导致脊髓增大。一个脊椎穿刺证明升高的蛋白质和白细胞有助于诊断。

对患有脊柱肿瘤的儿童的长期管理需要多学科方法,其由肿瘤病理学位置提供的治疗和临床后遗症决定。无论患者是否未接受治疗干预或接受手术、化疗和/或放射治疗,密切的临床随访和适当的放射摄影成像都至关重要。脊柱肿瘤患者可能需要多名专家参与其管理,儿科医生应在协调护理方面发挥主导作用。应积极优化患者的一般健康状况,特别是营养状况和肠/膀胱功能。括约肌功能障碍的患者可能需要转诊进行肠转移手术,并且需要转诊尿功能障碍可能需要频繁的膀胱导管插入术,长期留置导尿管或膀胱造口术。所有提供者应检查接受手术干预的患者的术后感染,伤口破裂和肿瘤复发。那些在没有仪器的情况下进行多层椎板切除术的患者应该检查是否有进行性脊柱畸形,因为有些患者会对椎板切除术后后凸畸形易感。最终患者、家庭成员、外科医生和儿科医生之间的开放式沟通将有助于确保这些特别复杂的患者获得最佳结果。

脊髓肿瘤

INC 是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC旗下各学术团队所签约的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。

脊髓肿瘤分型

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星形胶质瘤

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