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脊髓肿瘤研究

脊髓肿瘤:令人费解的案例和罕见的实体评论

根据定义,血管脂肪瘤倾向于是良性肿瘤,可以在诸如颈部,躯干和前臂的区域中发现,通常呈现微妙的并具有良性病程。虽然罕见,脊髓血管脂肪瘤也是临床观点的重要组成部分。霍华德和赫尔维希在描述肿瘤的定义特征后将称之为血管脂质瘤。

肿瘤主要发生在脊​​髓的胸部区域,并且已经报道了硬脑膜内和硬脑膜外形式。对这个位置的偏爱可能是由于该区域内的血液供应相对较差。血管脂肪瘤在组织学上类似于脂肪瘤,但包括另外的血管成分,因此也被认为与血管瘤相似。脊髓血管脂肪瘤的临床表现可能模仿其他脊柱占位性病变,如脊髓硬膜外脓肿,因此增加了一定程度的诊断复杂性。

就脊髓硬膜外脓肿而言,通常怀疑诊断具有特征性临床症状和体征,独特的影像学表现,并在微生物学上得到证实。胸腰段是一个常见的位置。此外,许多风险因素已与脊髓硬膜外脓肿一起阐明,包括糖尿病,静脉注射药物滥用,酒精滥用,免疫缺陷和侵入性脊柱手术。研究人员提出一例患有脊髓硬膜外脓肿的患者,该患者在临床和影像学特征上模拟血管脂质瘤并回顾文献

在通常情况下,患有脊髓硬膜外脓肿的患者具有显着的医学问题历史并且具有急性背痛和体质系统体征和症状。病变的成像是独特的,证明T1-磁共振成像上的等强度或低强度以及T2上的高强度。钆的给药通常会导致典型的环增强病变,并且具有非增强中心。应使用组织组织病理学分析确认诊断,金黄色葡萄球菌是最常见的分离微生物。另一方面,脊髓血管脂肪瘤是一种更不常见的实体。这些肿瘤主要发生在胸椎。虽然类似于脂肪瘤,但它们包括另外的血管成分,使它们喜欢血管瘤,代表两种肿瘤之间的中间生存。

肿瘤由成熟的脂肪脂肪细胞和血管成分组成,并被归类为脊髓血管脂肪瘤,超过50%的细胞必须是脂肪细胞。肿瘤的良性性质也被描述为发育中的脂肪细胞和分开的含有纤维蛋白的微型血管的混合物,以及多能间充质干细胞来源的肿瘤或先天性畸形。在某些情况下,已经描述了肿瘤更快地恶化,导致出血,血栓形成,血管窃取现象,或扩大到更大的肿瘤体积。在脊髓血管脂肪瘤的某些病例中,可以理解显着量的平滑肌,进一步将肿瘤分类为血管平滑肌脂肪瘤。没有外膜,平滑肌可以进入周围组织,或进入附近的软骨或类骨质组织。肿瘤可导致椎弓根被侵蚀,椎体或纵隔的小梁和/或脊髓压迫。在某些情况下,小梁呈现为椎体的垂直条纹,这也是脊髓血管瘤的特征。

血管脂肪瘤患者伴有进行性脊髓压迫的进展性神经功能缺损和疼痛,在约1年的过程中逐渐恶化。更快速的症状发作可归因于剧烈运动,这会增加血液流向肿瘤并加剧硬膜外出血,导致神经系统症状。患者也可能出现步态紊乱和尿急。症状可能模仿脱髓鞘疾病,例如多发性硬化症,并且由于硬膜外压力增加而进一步压迫脊髓,在怀孕女性中症状恶化。相比之下,脊髓硬膜外脓肿与已证实的合并症有关,并且感染通常表现为发烧,发冷和不适的中年人。临床表现随着时间的推移而变化,并开始发烧,伴随着神经症状进展为脊柱疼痛,最终伴有碗和/或膀胱功能障碍。发烧的存在可以变化,但背部疼痛几乎总是存在,趋向于在受影响的区域,并且由于运动而加剧。

平片X线摄影是脊髓血管脂肪瘤的不良指标,仅偶尔表示椎弓根侵蚀。尽管骨破坏的证据可以存在,血管脂肪瘤的计算机断层摄影扫描显示很少或几乎没有对比度增强和由此可以从椎体区分。因此,T1-磁共振成像是标准,因为它暗示存在具有血管成分的脂质肿瘤,导致不均匀的图像。血管形成水平与低信号区域相关,但也可以理解等强度或高强度区域,通常在任何一个患者的均匀强度内。因此,可以使用T1成像来排除脂肪瘤,其不具有与血管形成相关的低信号区域。它可以区别于脊髓血管畸形,例如瘘管,因为后者在T1成像时存在扩大的蛛网膜下腔。

抑制脂肪抑制的T1成像中的高信号强度可以排除高铁血红蛋白和黑色素,因此可以区分脊髓硬膜外血管脂肪瘤与流动空隙和动静脉畸形。此外,磁共振成像一般显示高信号区域,但结果是可变的。钆增强也可以通过消除硬膜外脂肪增多症来促进诊断,硬膜外脂肪增多不是通过静脉注射造影剂从鉴别诊断中增强的。此外,血管造影可用于肿瘤的栓塞,这有助于切除,虽然很难区分某些诊断,如转移瘤和脑膜瘤。

治疗取决于肿瘤特征。非浸润进行全切除,这通常是可能的,因为肿瘤不会粘附在下面的硬脑膜上。在浸润型的情况下,总是建议手术,有时包括放射。尽管如此,共识和明确的指导方针在治疗方面仍然模糊不清。这可能是由于疾病实体的组合除了最终需要个体化治疗方式的异质生物学行为之外是罕见的。手术切除后的结果往往是有利的。事实上,文献综述显示渗透和非浸润之间的结果没有差异。总体而言,已报告不同类型的良好临床结果。

据报道,很少有脊髓硬膜外脓肿病例模仿其他形式的病理,并且没有报道模仿脊髓血管脂肪瘤的病例。之前报道的伪装实体包括淋巴瘤,椎骨骨折,横贯性脊髓炎和椎间盘突出,案例强调脊髓硬膜外脓肿伪装成血管脂肪瘤。尽管脊髓肿瘤是一种相对罕见的实体,但它是良性肿瘤的临床相关子集。

尽管患有脊髓硬膜外脓肿的患者可能出现典型症状和体征,但本病例强调了感染特征和诊断挑战的潜在可变性。在这种情况下,患者症状学和胸椎质量成像特征的惰性过程高度提示血管脂肪瘤,但手术和病理检查结果证实病变为脊髓硬膜外脓肿。医学中相互矛盾的诊断和治疗印象仍然是抽象思维,求知欲的基础的一部分,尽管如案例所示,并且在大多数临床情况下,它给外科医生带来了障碍。

脊髓肿瘤

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