目前已注意到调用以一个不寻常的少突胶质细胞儿科样肿瘤，一个倾向在神经系统表面和软脑膜。相关的实质内病变，通常是脊柱，是常见的。在晚期疾病中，无数小的囊肿样植入物，特别是沿后颅窝和基底脑区的表面，创造出令人印象深刻且独特的神经影像学特征。

虽然在突触素染色的基础上将病变视为神经胶质或神经胶质细胞，并且在某些情况下存在神经节细胞，但病理特征的全部谱系以及病变的确切定义尚不清楚。与少突神经胶质瘤，胚胎发育性神经上皮肿瘤和毛细胞星形细胞瘤等实体的关系尚不清楚。从过去的报告中可以看出传播但通常缓慢进步的性质，但尚未出现评估长期行为的大型系列。侵略性的例子已有报道，但间变性转化的发生和组织学细节还不清楚。

在目前的研究中，报告了对少突神经胶质瘤样肿瘤的经验，主要是软脑膜传播，目的是澄清这种罕见的，主要是儿科临床病理实体的临床，表型和分子特性。

描述了他们所谓的“脑脊髓通路少突胶质细胞瘤病”的四个病例，即两个儿科。更最近的报道描述病变，其可以是相同的实体。在初始和当代出版物之间的长间隔，零星报道描述的类似的病变，尽管在患者年龄、部位、存在或不存在实质内成分，疾病的程度、免疫染色的空间、基因研究结果。自第一次描述以来，大多数被认为是少突神经胶质瘤或其变体，但是其他的，随着免疫组织化学的复杂性的增加，被解释为神经胶质细胞或神经细胞。尚不清楚这些聚集的肿瘤是否包含单个实体，或者仅仅是由其弥漫性软脑膜传播巧合地统一的各种低级肿瘤的成员。将病变定义为主要或完全是软脑膜，通常是结缔组织萎缩，低级少突神经胶质瘤样肿瘤，在蛛网膜下腔广泛传播。对于初始考虑，既不需要也不排除共存的髓内肿块。除了三个年轻人，所有的病人都是孩子。

成像特征是一致的，广泛的软脑膜疾病，可变对比度增强，脑积水和许多独特的T2高信号“囊肿”，通常集中在后颅窝，如黄和他的同事所强调。后者的组织学相关性见于几个小脑活组织检查和死后12例，其中它们是嵌入富含基质的粘液样内的实体非囊性软脑膜植入物。然而，在死后检查的病例中的表面实质病变的子集显示出具有流体内容物和细胞碎片的囊性空间形成。

在病例和报道的实例中，不稳定的成像特征是相关的实质内，通常是脊柱的成分。在原始系列中，三个病例中有小的实质内病灶，但在第四个病例中没有。所有人都进行了详细的尸检研究。描述了一种实体，根据定义，该实体缺乏这样的主要髓内焦点，但类似于先前报道的包括髓内组件的脑膜下病例。在大约80%的病例中发现了一个实质内的焦点。一些是实心的，可能是原发性的，另一些是不被认为是原发性脊髓肿瘤的囊肿，还有一些是以体积大的疾病为特征但很难分配到髓内或髓内髓外区室。并不总是清楚作者是否认为实质内病变为原发性，继发性或不确定性。

此外，尚不清楚的是表面上髓内病变是所有实际初级实质内，因为一些出现在疾病过程中通过串行磁共振成像成像。因此，至少有一些可能只代表沿空间的软脑膜病的向内传播。对软脑膜病变侵入实质电位是在情况，其中，所述脑干二次涉及由浸润性肿瘤植入从下丘脑中的一个更可能主显而易见尸检。显然不可能排除这些播散性生长开始的可能性，即微小的浅表实质内原发物，一旦扩散到蛛网膜下腔，似乎是原发性软脑膜肿瘤。接受有或没有相关实质肿块的病例代表一个统一的实体，只要他们是儿科、传播、少突神经胶质瘤和低等级。

这些肿瘤的组织学性质仍然存在争议，在一项研究中，不到一半的中枢神经细胞瘤表现出类似于少突神经胶质瘤的强烈反应性。神经系统实质的弥漫性浸润增加了另一种胶质瘤质量。桥粒炎，几乎是软脑膜组织的一个明显特征，对于胶质瘤可能看起来不典型，但可以在局部方式发生在常规少突神经胶质瘤或几乎任何侵入软脑膜并诱导继发性纤维化的肿瘤。

一些学者认为，这些播散灶或至少一些，是胶质神经以及其它报道描述似乎是相同的病变。后者中的一种是具有软脑膜传播的脊髓髓内肿块，对突触素，神经元特异性烯醇化酶具有免疫反应性。另一种突触素阳性肿瘤有神经节细胞和电子显微镜记录的神经分泌颗粒。一例病例也有晚期神经节细胞和小细胞突触素阳性神经母细胞瘤样成分形式的明显神经元分化。在这些综合发现的基础上，他们认为这些代表了一种新颖的神经胶质瘤实体。相反发现3例突触素或神经丝蛋白没有染色，或神经元分化的超微结构证据。在病例中，突触素的免疫阳性肯定是常见的，但其他神经元分化标志物如嗜铬粒蛋白基本上都是阴性的。

虽然在某些情况下存在神经元特征，但这种分化即使是明显的，也不排除与少突胶质细胞瘤组的肿瘤的关联。在其他典型的少突神经胶质瘤中偶尔会出现神经细胞岛甚至肿瘤神经节细胞的神经细胞分化。此外，在病例中突触素染色的程度在成人幕上少突神经胶质瘤中并不少见，其中它实际上通常比现在的病变更稳健。在这些肿瘤中诊断可能很困难，因为通常来自脐带和软脑膜的手术标本通常较小，其中平坦的细胞很容易被忽视，或者如果被识别，则认为是组织细胞浸润。尽管如此，即使不是诊断性的，即使是少数少突神经胶质瘤样，阳性细胞在去纤维化背景中的发现也是非常可疑的。面对经典的神经影像学特征，对诊断毫无疑问。组织相对于细胞学诊断通常因为升高的蛋白质，而不是肿瘤细胞中，所有由该脑脊液。考虑到通常包住软脑膜沉积物的增生组织，这并不奇怪。尽管如此，正如陈等人报道的那样，有一些例外情况会将诊断细胞释放到脑脊液中。

在报告的病例中，少突神经胶质瘤是最常见的诊断，被解释为神经胶质。然而，在一些实例中，考虑到后者的组织学外观，对年轻人的偏好以及突出的少突神经胶质瘤样组织的存在，还需要考虑毛细胞星形细胞瘤。偶尔的毛细胞星形细胞瘤也广泛传播。然而，病例中没有一例具有毛细胞星形细胞瘤的典型特征，例如双相结构或罗森塔尔纤维。

分子和细胞遗传学发现标记显然对这些病变的分类和发病机制非常感兴趣，但在某些情况下提出的问题多于它们的答案。共缺失的存在，通过在介导的易位，始终与成人少突胶质细胞瘤有关。最近测序研究已经揭示推定的肿瘤抑制基因，可能是这些缺失的目标的免疫组织化学有助于将少突神经胶质瘤与成人的其他神经元肿瘤分离。虽然这是一个可以得出结论的小群体，但研究结果与迄今为止更为有限的已发表经验相似。在一例成人病例中报道了共缺失，该病例具有脑膜间变性少突神经胶质瘤，其可能是常规的，尽管是表浅的少突神经胶质瘤。

虽然共同删除的脑室外神经细胞瘤的病例复杂化，但共同缺失的易位病例将被许多人解释为确认少突神经胶质瘤的组织学诊断。这种损失在癌症中是常见的，包括具有神经胶质或神经元分化的神经系统类型，从而提供很少的分类线索。在某些情况下，在软脑膜中看似主要的位置，以及整体遗传学发现，肯定不是典型的成人少突神经胶质瘤。然而，对于不寻常情况下的病变，可能需要修改关于定义少突神经胶质瘤与分子特征的假设。例如，儿童颅内实质内少突神经胶质瘤的诊断的突变，因为这些改变是在儿科少突明显少见，并且在那些在生命的最初十年中出现几乎不存在。然而，遗传或组织学上的儿科少突神经胶质瘤是否是成人版本的对应物仍然是一个问题。成人和儿童肿瘤之间的差异在浸润性星形细胞瘤组中同样常见。

与组织学和分子学特征一样，这些播散性软脑膜肿瘤的生物学行为除了普遍认为该病程通常比疾病程度更为良性外，还不清楚。事实上，大多数病例都有一个相对惰性的病程，考虑到肿瘤负担会延长生存期，尽管通常会有相当大的发病率。一些患者在诊断后几年死于进行性疾病，并且一部分患者以间变性的形式发展了组织学进展。在初始标本中发现了任何程度的有丝分裂活性，标记指数和肾小球微血管系统与较差的总体存活率相关。在病例中，标记指数通常相当适中，与低级别指定兼容，尽管在一部分病例中注意到局灶性中度增加。然而，鉴于某些类别的患者数量较少且许多患者的临床随访有限，必须谨慎解释这些发现。

报告的弥散性少突神经胶质瘤样软脑膜肿瘤病例的临床管理有显着差异，反映了患者的年龄、诊断、初步诊断的时代以及诊断或进展时病理实体的解释。在一般情况下，期待处理脑积水的观测和外科管理单独已经不足以因为大多数患者在这种方式肿瘤进展。放射疗法已被经常使用的，经常在肿瘤进展的证据，特别是在年龄较大的儿童和成人。这种情况下的辐照后结果有所不同，尽管有人认为早期给药预示着持续稳定疾病的可能性更高。化疗在过去越来越多地被使用，特别是在年幼的儿童中。一些人已经用标准的“低级”方案治疗，例如卡铂/长春新碱或替莫唑胺。响应已与患者的子集改变报道为具有稳定的疾病按照下列方案，而其他与此相反，尽管进展化疗。其他儿童已与更具侵略性方案治疗，也许反映病理诊断。尚不清楚这些是否比低级疗法更有效。这些方法保留给没有提供颅脊髓照射的最小的孩子。机构经验也各不相同。一名患者使用替莫唑胺实现了长期疾病控制。卡铂/长春新碱治疗后肿瘤进展，但成功用颅脑照射治疗。另外三名患者接受了多种侵袭性化疗方案 - 放射治疗。尽管有这些方法，但所有三个孩子都死于疾病。最后一名患者接受了颅骨照射和高剂量化疗以及干细胞拯救并且在疾病稳定的早期随访中。

总之，报告了一系列低度恶性肿瘤，其主要是少突神经胶质瘤样特征，神经元分化能力和广泛的软脑膜传播。染色体臂的丢失是常见的。确认这些肿瘤在儿科人群中的比例过高，并传达其可变的临床结果。在这一点上肿瘤似乎代表了一个独特的临床病理学实体。