副神经节瘤是源于交感神经或副交感神经自主神经系统的肿瘤，可在肾上腺和肾上腺外的位置发现。肾上腺外副神经节瘤是罕见的，整个身体可以发生，最常见于颈动脉体和颈静脉血管球。原代脊髓神经节细胞瘤是非常罕见的，最经常累及马尾和终丝。副神经节瘤通常被认为是生长缓慢的肿瘤，在组织学上与世界卫生组织相对应。

据所知，自1972年最早描述原始脊柱神经胶质瘤以来，很少有关于原发性脊柱副神经节瘤的临床报道。因此，原发性脊柱副神经节瘤的相关临床特征，治疗和结果仍然模糊不清，缺乏研究，包括来自单个中心的大型病例系列。提供了病理诊断为脊柱副神经节瘤的连续手术系列的临床数据和长期结果。

副神经节瘤是从自主神经系统的副神经节发育的相对罕见的肿瘤。它们可以在肾上腺和肾上腺外组织中发现，并且肾上腺外副神经节瘤可以分为交感神经和副交感神经类型。交感神经节细胞瘤通常是分泌和产生儿茶酚胺，而副交感神经节细胞瘤趋向于非分泌。如先前报道，中枢神经系统中的副神经节瘤主要发现在颈总动脉和中耳区域的分叉处，占所有副神经节瘤的约大多数。这些主要是副交感神经而没有明显的症状。脊髓神经节细胞瘤是极其罕见的，并且它们通常位于腰椎和骶区域，但是关于脊神经节细胞瘤的发病率的精确数据保持未定。在目前的研究中，椎管内副神经节瘤占病理证实的所有副神经节瘤的约9%，并且所有肿瘤均表现为马尾神经和髓质末端的硬膜内髓外肿瘤，这与之前的报道一致。没有发现明显的年龄分布。在症状持续时间和肿瘤尺寸之间未观察到显着相关性。

脊柱副神经节瘤可出现神经根病或缓慢进展性脊髓压迫症状。类似于之前的报道，腰痛及坐骨神经痛是在本研究中最常见的临床表现，以及感觉运动和括约肌功能障碍可与临床进展以及发展。以前报道的病例很少出现与儿茶酚胺相关的交感神经分泌症状，在病例系列中，在手术期间和随访期间未发现明显的血压或心率变化，排除了分泌副神经节瘤的诊断。

基于磁共振成像副神经节瘤的术前诊断单独设有是因为他们的稀有。副神经节瘤是通常低信号到等信号上和等信号到高信号上和对比度增强扫描均匀性描绘的肿瘤。值得注意的是，以下潜在的特征可以帮助诊断副神经节瘤：由于副神经节瘤的血管化丰富，血管空隙，与含铁血黄素相关的外周低信号边缘，以及该位置的位置。鉴别诊断包括室管膜瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、畸胎瘤和血管瘤。在散发病例中也可发现脊髓肿瘤内出血，对诊断提出了更大的挑战。

确定诊断依赖于病理检查，其示出了独特的图案作为副神经节型巢状或索。免疫组织化学染色有助于诊断和蛋白的阳性，后者在低度恶性肿瘤中具有特异性高阳性率，低水平阳性表达率可能表明良性脊柱副神经节瘤。

副神经节瘤被认为是生长缓慢的良性肿瘤，对应于世界卫生组织 I级，组织学上。而副神经节瘤的小于1%的报道有在极其罕见的情况下，和它们易于由全切长期控制，完全切除是理想的治疗方法。考虑副神经节瘤的富血性质，术前栓塞有些报告。根据经验，脊柱副神经节瘤是可移除的，术中出血可控，术前栓塞可能没有必要。因为它们是最通常位于硬膜内，髓外隔室，群众是公具有鲜明的血管蒂包封术，总整块切除应该尝试。阻止完全切除的主要技术问题是对神经根的密集粘连。如果完全切除不可能，可以有效缓解疼痛和改善神经功能。通过精细的操作和精心的护理，术后病程可以顺利进行，并且可以避免感染，压疮和静脉血栓形成等并发症。

手术可以完全解决疼痛症状，但延长神经功能恢复。完全切除后，在研究中，在随访期间没有观察到局灶性复发或转移，而由于原位复发，5例接受不完全切除的患者中有3例再次接受。机构经验支持脊柱副神经节瘤具有良性病程和良好的预后。然而，由于缺乏大样本动态观察，脊柱副神经节瘤的自然史仍不清楚。考虑到术前临床病程和复发间隔相对较短，应加强及时手术和完全切除，以避免严重的进行性神经功能缺损，并降低残留肿瘤复发的风险。

迄今为止，放射治疗和化疗对脊柱副神经节瘤的作用尚未确定。放射治疗对于长期控制是有效的，包括稳定和没有症状复发，没有肿瘤生长和放射学进展迹象。据报道立体定向放射治疗照射小颅内副神经节瘤，实现长期控制。这些作者提出放射治疗作为颅内副神经节瘤的一线治疗方法，特别是对于没有术前缺陷的患者。据报道，少数散发性恶性副神经节瘤病例有化疗，但疗效尚无争议。也有研究表明放化疗有少数无关紧要的功效，建议这些应该只在谁也不能耐受手术的患者和那些有转移。

在脊柱副神经节瘤患者队列中，主要目标是消除占位性质和减压; 因此建议将手术作为首选治疗策略。考虑到沉闷的生物活动和懒惰的自然史，不推荐术后放疗，即使在STR的病例中也是如此。然而，3例接受不完全切除术的患者在随访磁共振成像中发现残余肿瘤进展。因此，更积极的策略在患者脊柱神经节细胞瘤，术后辅助放疗建议可能会有所帮助时，完全切除是很难实现的。

脊柱副神经节瘤是一种极为罕见的实体，具有良性临床病程。磁共振成像上的某些特征可能提示诊断，包括“盐和胡椒”外观，血清流动空洞，外周低信号边缘和腰骶段的偏好。整体完全切除是理想的选择。手术对于缓解疼痛和不同程度的神经功能改善是有效的。术后放疗可能有助于不完全切除后的长期肿瘤控制。早期识别，正确诊断和及时手术治疗对于避免进行性神经功能缺损非常重要。