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脊髓肿瘤研究

孤立性脊髓骨软骨瘤引起椎动脉受压和急性小脑梗塞

骨软骨瘤是一种常见的良性骨损伤,占良性骨肿瘤和瘤样病变。它由软骨帽和下面的骨柄组成,它们从骨骼的外表面产生,其骨髓与下面的骨骼连续。它可以作为孤立性病变或遗传性多发性骨软骨病的常染色体显性遗传综合征中的多个病变发生。骨软骨瘤偏好长管状骨的干骺端表面,膝关节是最常见的位置。虽然大多数脊柱骨软骨瘤是无症状的,但患者可能根据肿瘤位置呈现各种临床表现。据知,已经有三个骨软骨瘤以前的报告横向延伸和阻塞椎动脉

骨软骨瘤是最常见的良性骨病变之一,传统上被归类为发育性或恶性疾病。据推测,骨软骨瘤是由于骨骺发育异常而形成的,其中生理软骨通过软骨膜纤维环移位,随后与骨的长轴成直角生长。最近最重要的发展表明,由于与肿瘤抑制基因突变相关的克隆性畸变,它是一种肿瘤性疾病,尽管突变导致骨软骨瘤发病的机制尚不清楚。

孤立的脊柱骨软骨瘤在报道的系列中非常罕见。然而,由于大多数脊柱骨软骨瘤患者无症状,其实际发病率可能被低估。患有肿瘤的患者男性占优势,它通常位于颈椎和上胸椎,而胸下和骶骨水平很少参与。它通常出现在后弓,但也可发展在椎体、椎弓根、脊柱裂或关节面。临床表现根据肿瘤位置而变化。脊柱骨软骨瘤可向前延伸,并且引起的症状,如吞咽困难、声音嘶哑、“苍白球症状”、霍纳综合征或呼吸衰竭的急性发作当质量压缩周围的解剖结构,例如上部呼吸道或喉返神经。

据所知,目前仅有椎动脉。在第一例中,患者诊断为多发性遗传性骨软骨瘤。由椎骨引起的脊柱骨软骨瘤引起右椎动脉闭塞,患者出现脑缺血症状。脊髓肿瘤未切除,因为动脉已完全闭塞且症状不是进行性的。在第二个报告的案例中,患者出现放射性颈部疼痛,两个月的下肢逐渐上行无力,后来两侧上肢进行性无力。影像显示左侧有一个可扩张的肿瘤,包括横突、椎板和椎弓根; 椎体血管造影显示左椎动脉完全阻塞。通过多次手术切除病灶,患者在1年随访中完全恢复,没有任何缺陷。组织学图像确实显示出一些软骨和骨形成,尽管由于多次手术,骨软骨瘤的经典显微镜检查结果未得到完全证实。在第三种情况下,由于横突过程引起的骨软骨瘤,患者出现神经痛和椎动脉完全闭塞,组织学证实的C1椎体伴有急性小脑梗塞的孤立性骨软骨瘤的第一份报告。据推测,由骨软骨瘤椎动脉的压迫引起的容器的拉伸,与血小板聚集,血栓形成之后,接着栓塞到小脑后下动脉。病例中进行了电子计算机断层血管造影,以证明血管受损的程度以及与相邻骨结构的关系。数字减影血管造影动态评估头部运动的血管压缩。尽管在病例中最初未被认识到,但成像研究中的皮质髓质连续性可以帮助区分骨软骨瘤与该位置的脊柱解剖结构的先天性变异。完全手术切除骨软骨瘤伴椎动脉减压,为病例提供了成功的治疗。

总之,提出了一种极不寻常的临床表现,其中孤立性脊柱骨软骨瘤引起血管损害和小脑缺血。成像定位病变,但组织学评估是最终诊断所必需的。手术切除是有效的。

脊髓肿瘤

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