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脊髓肿瘤研究

脊柱室管膜瘤的病理学:134例患者体制经验

在成人中,所有等级的室管膜瘤占中枢神经系统中所有原发性肿瘤的约3%至6%。虽然经典的室管膜瘤是未封装的神经胶质肿瘤,他们往往不会渗透到实质和生长缓慢。

室管膜瘤根据世界卫生组织指南分类为三级级肿瘤。每个等级可以包含某些变体:尽管可能具有共同的起源细胞,但室管膜瘤的组织学亚型具有广泛的分子异质性。也有证据表明,相同的组织学类型的颅内和脊柱内的肿瘤可具有不同的生物学性质。因此,在预测结果方面,世界卫生组织分级方案的实用价值对于成人脊柱内室管膜瘤仍然不清楚。

大多数从业者认为手术切除的程度对于所有级别的室管膜瘤都很重要。一些研究表明,整块切除是很重要的,因为违反了肿瘤包膜会导致溢出和肿瘤材料的潜在传播。尽管现代的显微外科技术,然而手术切除是绝不容易。室管膜瘤切除术后的并发症包括运动和感觉丧失,肠和膀胱功能障碍以及脑脊液漏。通过照射残留疾病和随后的放射性脊髓病和伤口破裂,进一步增加并发症的风险,这是常见的做法。如果有角色扮演化疗很少,虽然有各种药剂,包括依托泊苷和伊马替尼相当成功的报道。

由于室管膜瘤是罕见的,生长缓慢的肿瘤,因此很难积累足够大的系列和足够长的随访时间来检测各年级之间临床行为的差异。简单地从一系列颅内室管膜瘤外推可能无效,因为一些研究表明同一级别的颅内和脊柱内室管膜瘤之间存在不同的行为。此外,最近对世界卫生组织评级指南的更新使得早期病例系列难以解释,因为它们使用了先前的组织学分级标准。要将当前的世界卫生组织指南应用于过去的系列,需要对所有病理标本进行全面的复查。充其量这项任务需要神经病理学家付出巨大努力; 在最坏的情况下,这是不可能的,因为标本经常会随着时间的推移而退化或丢失。

与大多数其他肿瘤一样,原发性中枢神经系统肿瘤的分类越来越倾向于使用分子标记并远离纯组织学。室管膜瘤的表征没有区别。不幸的是,已经显示与其他肿瘤中的攻击行为相关的生物标志物,有丝分裂指数和细胞密度在室管膜瘤中没有表现出相同的临床效用。因此目前的研究必须集中于确定与该疾病相关的其他生物标志物。最有可能的是,观察到颅内和脊柱内疾病之间临床行为的差异将具有潜在的分子基础。这些脊髓肿瘤目前根据组织学和表型分为单个家族,显示出必须进一步研究的不同基因谱; 在某些时候,他们可能会要求修订世界卫生组织的评级方案。

显然,需要更大的前瞻性研究来确认和验证这些结果。此外,继续表征室管膜瘤等级之间的基因型差异,以及系统检查颅内和脊柱内室管膜瘤之间的差异是必要的。目前,唯一明确的建议是使用辅助放射治疗,患者应在手术后进行终身监测成像。鉴于室管膜瘤的低患病率和高复发率,可能需要一项随机,多中心试验来确定最佳术后治疗计划,包括观察,重复切除或其某些组合。

脊髓肿瘤

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