脊髓毛细血管瘤是一种罕见的肿瘤。文献中报道了一些病例。本报告描述了两例脊柱毛细血管瘤的临床病理学发现，其中包括青少年脊髓圆锥形血管瘤和另一种模仿VHL的疾病，这种疾病以前从未在中年成人中报道过。

一名15岁的男孩出现4个月的伴有左腿疼痛，两者都在逐渐恶化。既往病史和家族史不起眼，神经系统检查正常。没有运动或感觉缺陷，深腱反射正常，直腿抬高试验两侧均为阴性。肠和膀胱功能和直肠指检均正常。各种实验室检查均未显示异常，但磁共振成像显示圆锥髓内圆形髓内髓外肿块2 厘米。在T1加权图像上，病变信号为等信号，T2加权图像显示对比增强T1加权图像的高信号和均匀强增强。

栓塞后，进行完全肿瘤切除的T12-L1椎板切除术，失血量不明显。发现肿瘤从脊髓前动脉出现并附着在神经根上。手术后患者疼痛减轻，但术后病程并发尿潴留。手术后3个月，患者恢复了正常排尿的能力。总的来说，手术标本是一个小叶，尖锐的边界，带红色的肿块，最大直径为2.0厘米。在显微镜下，毛细血管瘤具有小叶结构，小叶由紧密堆积的毛细血管大小的血管组成，内衬单层内皮细胞​​。

一名31岁的男性患有左侧偏瘫的1个月病史，伴有吞咽困难的吸入性肺炎。他的双眼都有视网膜血管瘤，还有他的一级亲属死于脑肿瘤的家族史。神经系统检查显示左侧偏瘫和左侧小脑体征受损。他脑部的计算机断层扫描扫描发现第四脑室有囊性病变。根据相关数据，在这种情况下的鉴别诊断是小脑血管母细胞瘤，丁香假单胞菌和蛛网膜囊肿。磁共振成像脑显示整个腹部的计算机断层扫描扫描显示多个胰腺囊肿。整个脊柱的磁共振成像显示沿着颈胸段脊髓有多个无数增强的结节，延伸到涉及脑干。

在这些调查之后，术前诊断是VHL。硬膜内探查显示红色肿瘤，这是C4的皮下肿瘤。在C5-6水平进行后中线脊髓切开术，发现髓内肿瘤完全切除。手术后患者的吞咽困难得到改善。组织学显微镜检查显示具有纤维结缔组织囊的局限血管肿瘤。血管很小，扩张的毛细血管由均匀的内皮细胞排列。血管由纤维组织分隔，无基质细胞。在这种情况下，由于术前报告表明可能的脊髓血管母细胞瘤伴有VHL疾病，因此需要仔细考虑明确的诊断。免疫组织化学显示内皮细胞标记物的阳性反应。组织学和免疫组化染色证实了这种情况下毛细血管瘤的诊断。

毛细血管瘤是一种良性血管病变，最常见于儿童皮肤和其他软组织。在脊柱内，这种肿瘤常见于椎体但仅报告了少数硬膜内毛细血管瘤。肿瘤的特征在男性中很常见，位于胸腰椎水平，并在生命的第四至第六十年聚集。因此，基于64名患者的病例系列，作者提出了将脊髓毛细血管血管瘤分类为五种类型的分类方案。

小儿型通过窦道具有硬膜内髓外肿块后的皮肤血管瘤，并且通常形成硬膜内髓外肿块。

硬膜外类型是硬膜外肿块，通常延伸到神经孔。发现这种类型的8%和80%是哑铃形肿瘤。

硬膜内髓外型是最常见的脊柱毛细血管瘤类型。

髓内型发现率为14%。

血管瘤病发生率为3%。这种类型是沿整个脊髓传播的肿瘤，包括皮下结节和髓内肿块。

这种疾病的发病机制仍然知之甚少。已经提出了几个假设开始血管瘤生长的因素。一些关键的血管生成因子对内皮细胞具有高度特异性。碱性成纤维细胞生长因子和血管内皮生长因子是促血管生成分子，通常由肿瘤细胞产生。同时，VHL疾病是常染色体显性遗传的肿瘤综合征，其与各种血管瘤和囊肿相关。最常见的肿瘤是视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤，透明细胞肾细胞癌，嗜铬细胞瘤，胰岛肿瘤和内淋巴囊肿瘤。高血管肿瘤发展的重要一步。与毛细血管瘤相关的VHL疾病假说是高水平的血管内皮生长因子。该信号蛋白是血管生成因子，在多个器官中传播的肿瘤形成中起关键作用。

手术目标应该是完全切除肿瘤以减少促血管生成因子。手术标准程序包括脊柱后中线入路，儿童单层或双层椎板切除术或椎板切除术，以及中线硬脑膜切开术。在髓内肿瘤中，后中线脊髓切开术可以避免主要的神经功能缺损。该脊柱肿瘤具有多个进食动脉。在某些情况下，肿瘤切除可能需要进食动脉的断流术。围手术期栓塞是避免大量手术失血的一种选择，特别是在儿童中。完全切除后，很少报道肿瘤复发。报告在完全切除后13年没有复发。

研究人员经历了一种罕见的脊髓肿瘤，并且有着奇特的表现。这些病变构成了具有挑战性的诊断问题，因为这种肿瘤的可变类型可以模仿其他脊柱肿瘤。自从1987年以来，已有超过25年的肿瘤报道。重要的是要关注脊髓肿瘤的鉴别诊断，手术切除是明确诊断的首选治疗方法。