神经纤维脂肪瘤的特征在于脂肪和纤维组织浸润神经外膜。组织在神经束之间和周围生长，从而导致受影响的神经增大。最初在英国文献中描述了神经纤维脂肪瘤。正中神经及其数字分支最常受影响，其次是尺神经，硬膜内脊髓损伤病例极为罕见。

由于右腿无力，一名孕妇出现。脊柱的磁共振成像显示T1-T4水平的髓外硬膜内肿块。发现暗示了皮样囊肿或脂肪瘤。完成肿瘤的小计手术切除。

组织病理学检查显示纤维脂肪组织浸润的神经束增大。神经显示出阴道球形成和神经纤维化。因此，建立了神经纤维脂肪瘤的诊断。手术后一个月，腰椎磁共振成像显示残留的脊髓肿瘤组织，但脊髓成功减压。

神经纤维脂肪瘤常在出生时或儿童早期首次发现，但患者可能直到早期或中期才能进行治疗。因为组织组织是神经外膜的正常组分，所以一些人认为这种病变是神经鞘的错构瘤。在某些情况下，它与由受影响的神经支配的数字的大量相关联。当脂肪纤维瘤伴随着巨大的症状时，女性占主导地位，而当不存在巨噬细胞时，男性更常受到影响。

正中神经及其数字分支最常受影响，其次是尺神经。据报道，该过程涉及不寻常的部位，例如颅神经和臂丛。很少发现病变存在于其他神经中，如脚趾神经。相关文献中仅描述了一例涉及腰椎硬膜内腔的纤维脂肪性错构瘤。

磁共振成像特征可能反映了肿瘤的组织学。该肿瘤的鉴别诊断包括神经内壁脂肪瘤，神经节囊肿，创伤性神经瘤和血管畸形。

在病理学上，肿瘤的特征在于神经纤维脂肪增大，通常由神经鞘限制。围绕并压迫个别神经束存在大量的神经性和神经周围纤维化。神经和周围纤维化散布在通常局限于神经鞘的血管脂肪组织中。

鉴别诊断包括神经内脂肪瘤和脂肪纤维瘤病。内部脂肪瘤被很好地包裹。它们往往发生在第四和第五个十年，女性占主导地位。内部脂肪瘤通常被很好地包裹，并且可以实现完全切除而不损伤邻近的神经。组织病理学上，它们由成熟的纤维脂肪组织组成。神经纤维脂肪瘤弥漫性浸润。他们出现在年龄较小的年龄组。脂质纤维瘤病是一种组织学上独特的儿童纤维脂肪瘤。在显微镜下，肿瘤由成熟脂肪组织的交替条纹和主要涉及脂肪组织隔膜的纤维梭形细胞成分组成。神经纤维脂肪瘤由纤维脂肪组织浸润的扩大神经束组成。神经显示假阴茎球形成和神经周围纤维化。

神经纤维脂肪瘤的病因尚不清楚。它与任何综合征无关，也没有任何已知的遗传易感性。尽管神经纤维瘤可能具有与妊娠相关的快速生长发作。但文献中没有关于神经纤维脂肪瘤的这种关联的信息。

在这里介绍了一种非常罕见的位于脊髓的纤维脂肪性错构瘤病例。它导致怀孕期间右腿无力。通过次全切除实现脊髓的成功减压。

神经纤维脂肪瘤是一种良性病变，无需有效治疗。完全切除是不可行的，因为它通常会导致神经功能缺损。虽然脊柱病例非常罕见，但应将其纳入髓外硬膜外肿块的鉴别诊断。