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脊髓肿瘤新闻

脊髓肿瘤的鉴别诊断由解剖位置和成像特征指导

罕见肿瘤的诊断因异常特征而具有挑战性。作者介绍了一名女性患者,该患者出现进行性亚急性右下肢无力和右大腿麻木。体格检查进一步显示对右侧足底反射的伸肌反应和右侧跟腱和髌骨反射的低反射。腰椎的磁共振成像显示出一个8毫米的髓内外生结节突出到脊髓圆锥内的血肿中。进行脊柱血管造影以排除动静脉畸形,并完成血肿清除切除。切除肿块的病理学检查显示梭形细胞肿瘤具有致密的胶原束。进行特异性免疫染色,并进行孤立性纤维瘤的诊断。孤立性纤维瘤是间充质衍生的胸膜肿瘤,其很少存在于身体的其他位置,但越来越多地描述为脊柱和中枢神经系统的原发性肿瘤。作者认为,这种情况在其在圆锥水平的罕见位置是独特的,并且这也是脊柱中出血性孤立性纤维瘤的首次报道。因此,在本报告中,作者在文献中增加了这样一个事实,即这种变异的肿瘤日益被认识但是异质性肿瘤可以发生,因此应该考虑临床相似肿瘤的差异。

在这些描述的肿瘤中,大多数发生在脐带的胸部区域内,最常见的表现是硬膜内髓外,尽管已经描述了广泛的变体。尽管呈现多样性,但据报道在圆锥内部仅发生2例。

此外,由于这些肿瘤的固体性质,在大体上和放射学上它们通常类似于纤维性脑膜瘤或血管外皮细胞瘤。然而,它们通常被认为比血管外皮细胞瘤血管化程度低。据所知,因此没有描述脊柱出血性孤立性纤维瘤的病例。在本报告中,描述了脊髓圆锥的独特髓内孤立性纤维瘤,其导致脊髓实质出血。相信这种脊髓肿瘤的位置和出血性质的稀有性作为一种日益被了解的脊柱肿瘤中的新发现而存在。

中枢神经系统肿瘤具有广泛的鉴别诊断。虽然中枢神经系统的孤立性纤维瘤很少发生,但根据文献报道数量的增加,它们的发病率可能高于先前的怀疑。如该文献中所报道的,这些肿瘤看起来有些异质,具有不同的侵袭性位置和程度,并且诊断几乎完全依赖于组织学发现而不是临床或成像特征。

这种情况对于中枢神经系统的孤立性纤维瘤在位置和出血性方面是独特的。虽然中枢神经系统 孤立性纤维瘤可以是脊柱或颅骨,但大多数脊柱孤立性纤维瘤是胸髓区域内的硬膜内髓外病变。事实上,仅2例已报道在更远端的脊髓圆锥,如在这种情况下被看见。然而,可能会发生更远端的病变; 在终端中有1个孤立性纤维瘤报告。

关于出血,据所知,这是第一次报告脊髓孤立性纤维瘤出血进入脊髓。这具有临床意义,而孤立性纤维瘤被认为具有相对较低的血管分布,在这种情况下看到的更突出的肿瘤血管系统可能导致病变的复发性微出血,从而导致患者的进行性无力和亚急性症状恶化 。

尽管如此,该病例与其他髓内脊柱孤立性纤维瘤类似,具有牢固的肿瘤一致性,对脐带的强附着性和外生性。尽管其突出的血管,肿瘤也拥有良性的组织学特征,包括缺乏多形性,高丝分裂活动,甚至坏死。因此,预计患者不会复发,因为实现了全面切除。尽管如此,这些肿瘤的长期数据仍然稀少,并且已经报道了恶性转化。

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