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脊髓肿瘤新闻

儿童圆锥和颅内扩散的圆锥形多形性脊髓胶质母细胞瘤

儿童很少发生原发性脊髓肿瘤。儿童最常见的髓内肿瘤包括星形细胞瘤,其次是室管膜瘤,其余肿瘤未明确。

脊柱多形性胶质母细胞瘤是一种罕见的临床实体。此外,脊髓多形性胶质母细胞瘤的整个脊髓受累和/或颅内转移很少被报道,可能是因为这种致命病症的不幸结果。尽管尝试了有力的治疗,但很少有先前发表的文章统一报告了这种疾病的不良结果。

在本报告中,作者说明了一例极为罕见的十岁女孩患有脊髓圆锥状突的脊柱突出症,其在诊断时发生了全心和颅内转移。进一步讨论了临床治疗特征,包括这种致命疾病的新型化疗方案。

与先前的报道一致,磁共振成像是检测脊髓肿瘤的有用诊断方式。考虑到涉及圆锥状突的多形性胶质母细胞瘤的侵略性,强烈主张整个中枢神经系统的磁共振成像以排除该疾病的潜在传播。磁共振成像不仅可用于确定手术切除的程度,还可用于评估治疗效果和检测复发。

这种疾病的治疗策略的建立受到阻碍并且仍然尚未解决,可能是因为这种疾病的罕见。外科减积、辐射、化疗和声带切除术在多形性胶质母细胞瘤的治疗被提倡。然而,之前关于该实体治疗的研究已经统一报告了不良结果。肿瘤与邻近健康组织之间没有解理面阻碍了明确的摘除。此外,应该注意的是,根治性切除术与间变性星形细胞瘤患者的生存期延长有关,但对于多形性胶质母细胞瘤患者则没有。因此,根治性切除是犹豫不决的。

尽管辅助放疗通常可以提高低度浸润性脊柱星形细胞瘤的存活率,但恶性星形细胞瘤的结果并不令人鼓舞。大于脊髓耐受阈值的辐射剂量可能是治疗脊髓多形性胶质母细胞瘤所必需的。还应考虑对生长骨,生育力和胃肠道的其他不利影响,特别是在年轻患者的治疗中。

在几种情况下尝试了有/无放疗的辅助治疗化疗。高效率的显着副作用是一个主要问题。肾功能损害和听力损失还报道了化疗的副作用。报道发现脊髓多形性胶质母细胞瘤化疗没有生存获益。

上述任何一种治疗都不能实现更长的生存期。到目前为止,切除术/放射性切除术是唯一可以延长生存期的治疗选择。据报道,在胸部多形性胶质母细胞瘤患者中,切除术延长了生存时间。因此,切除术/放射性切除术是可以实现更长存活的治疗选择。然而,它牺牲了小腿和膀胱功能。反过来,它可能是截瘫患者的治疗候选人因为胸椎或腰椎多形性胶质母细胞瘤。然而,该技术不能应用于具有宫颈或全脑受累的多形性胶质母细胞瘤的患者。

在当前情况下,肿瘤的突出回归来实现,至少直到一年随访时,高剂量化疗后自体移植除了放疗和鞘内注射两者的氨甲蝶呤和地塞米松。不幸的是,患者在最初诊断后14个月后因肿瘤复发而死亡。然而,尽管在诊断时肿瘤进展的晚期阶段,该策略实现了比先前报道的平均存活更长的存活。此外,本病例在圆锥状突的脊柱多形性胶质母细胞瘤小于15岁的患者中实现了最长的存活率。

目前的病例显示对本方案治疗的反应尚不清楚。然而使用自体计算机断层扫描和/或鞘内注射的高剂量化疗可能有助于本治疗的显着效果。自体外周血干细胞移植与骨髓移植相比具有多项优势,包括移植后更快的造血恢复,并越来越多地用于治疗血液系统恶性疾病和实体瘤。这种策略可能会减少骨髓抑制的风险,这是传统化疗最常见的缺点。反过来,鞘内化疗是有利的抗肿瘤药物迅速扩散到蛛网膜下腔并因其低清除和新陈代谢而起作用更长。据所知,这些治疗策略从未应用于脊柱多形性胶质母细胞瘤。

与仅在本例中应用的同样的放射疗法和化学疗法仅在具有圆锥状突的脊髓多形性胶质母细胞瘤的一个病例中进行并且实现了最长的存活期。虽然必须考虑放射性切除术的严重影响,但同时放疗和化疗可能对更长的生存率有一定影响。

这个实体的罕见性可能阻碍了为最佳治疗建立标准化治疗方案。相信,在治疗这种致命疾病方面积累的经验可能有助于改善其治疗效果。

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INC 是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC旗下各学术团队所签约的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。

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