中枢神经系统的原发性恶性黑色素瘤仅占所有黑色素瘤病例的1%，尽管它们是中枢神经系统转移的第三大常见原因。脊髓原发性黑色素瘤是一种罕见的实体。因此，确切的发病率仍不清楚。报告了脊髓原发性恶性黑素瘤的病例，并根据上述文献强调了诊断和预后的挑战。

尽管大多数黑色素瘤主要来自皮肤，但也报道了非皮肤部位，如胃肠道系统和眼部位置。其中，脊髓黑色素瘤是罕见的肿瘤，据信起源于软脑膜黑色素细胞，它们来源于早期胚胎发育过程中的神经嵴。

在胸部区域最常见到原发性脊髓黑色素瘤。在这一领域观察到超过一半的病例。

磁共振成像仍然是脊髓肿瘤的最佳成像方式，取决于所选序列的信号变化和对比度增强模式; 但是，鉴别诊断仍然不足。静脉注射钆后，这些肿瘤表现出均匀的轻度增强。据报道，肿瘤中黑色素或出血性元素的顺磁性质是造成黑素细胞肿瘤信号强度特征的原因。因此，就成像特征而言，恶性黑素瘤可被认为是非特异性的，并且在组织病理学验证之前难以确定精确的诊断。然而，原发性和转移性脊髓黑素瘤起源之间的区别是另一个挑战，因为中枢神经系统的原发性黑素瘤具有比转移型的长期存活率。

转移性黑色素瘤的预期寿命通常不到一年。另一方面，据报道原发性中枢神经系统黑色素瘤的平均调查时间约为6年。脊髓原发性黑色素瘤根据标准诊断：中枢神经系统外无恶性黑色素瘤和组织病理学证实。

手术切除似乎是原发性脊髓黑色素瘤的最佳选择。几位作者推荐了术后放疗或化疗; 然而，有关其疗效的明确证据仍未得到证实。然而，据报道，部分切除原发性脊髓黑色素瘤后接受放疗，化疗和内分泌干扰素注射后的长期存活率也是有益的。根据细胞的形态和分化状态分为三组：纺锤体细胞，梭形细胞和上皮样细胞。报道无论何种类型，纯梭形细胞肿瘤的预后最好，并且在上皮样细胞肿瘤中观察到最差的预后。中枢神经系统黑素细胞肿瘤具有相同的性质倾向，这可能是各种关于不同存活率的报告的原因。由于这些肿瘤很少，因此无法确定取决于组织病理学类型的预后研究。由于该疾病的临床过程不可预测，包括磁共振成像研究在内的随访是必不可少的。

原发性脊髓黑色素瘤很少被报道，并且关于这些恶性肿瘤的关键点是由于其相对较好的预后而从转移性皮肤黑素瘤中分化。在本报告中，还想强调这些肿瘤在磁共振成像上的信号模式的差异，与大多数髓内肿瘤不同。认为，当磁共振成像图像描绘具有顺磁性的脊髓肿瘤时，临床医生必须意识到原发性恶性黑素瘤的可能性。