血管母细胞瘤是偶发性或作为疾病的一部分发生的良性肿瘤。虽然大多数位于小脑和髓质中，但这些肿瘤中有7-10%位于脊髓中，其中一半位于颈部。脊髓血管母细胞瘤在位置上是髓外的，基本上称为脊神经根的血管母细胞瘤。在这个独特位置的血管母细胞瘤主要涉及近端神经根。很少见到远端周围神经受累。神经根血管母细胞瘤发生在脊髓的所有水平，并且可以显示硬膜内，硬膜外或组合硬膜内 - 硬膜外构型。这些病变通常与神经鞘瘤或神经纤维瘤相混淆。

事实上，直到最近才报道仅有五例纯硬膜外宫颈/胸神经根血管母细胞瘤。报告了一例患有胸部硬膜外血管母细胞瘤患者并回顾了相关文献。

在极少数情况下，血管母细胞瘤已被描述在中枢神经系统外的解剖位置，有几个病例报告和小型系列记录了周围神经根的发生。伊斯梅尔和科尔报道了一例女性因后颅窝血管母细胞瘤出血而死亡的病例。死后病理检查发现颈部，胸部和腰部后部神经根中的血管母细胞瘤微观沉积。这一观察结果表明神经根血管母细胞瘤的发病率可能被低估了。

在外周位置产生的血管母细胞瘤的组织学鉴别诊断包括血管病变，肾细胞癌，脂肪细胞瘤，副神经节瘤和血管平滑肌脂肪瘤/血管周围上皮样细胞肿瘤。在他们的22例外周血管母细胞瘤系列中，他们发现最常见的受累部位是脊神经根，特别是胸部、腰骶部、宫颈。最重要的是他们提到所有这些都是硬膜外的，通常位于神经孔内，有时会侵入相邻的骨骼。在他们的系列中，肿瘤在形态学上与在中枢神经系统位置出现的肿瘤相似。然而与通常为囊性的中枢神经系统血管母细胞瘤相比，本研究中的所有肿瘤均为实体。同样令人感兴趣的是，他们研究中的一名患者有多处肾脏病变，但所有其他肿瘤都是孤立的。不幸的是无法检索到这些病例的更具体的临床特征。

根尖疼痛和感觉缺陷是与脊神经根血管母细胞瘤相关的最常见的发现，因为它们经常来自背部感觉束。很少的宫颈或胸椎水平的大神经根血管母细胞瘤可能导致脊髓压迫和脊髓病变。重要的是束内原点通常需要切除所涉及的神经根以尽可能完全切除。

与在神经系统其他部位有症状的血管母细胞瘤病变一样，全部手术切除是最终的治疗方法。术前怀疑病变需要进行血管造影和栓塞以减少肿瘤的血管分布。在没有这种准备的情况下，手术切除可能与广泛的术中失血有关，如案例所示。由于胸部硬膜外血管母细胞瘤可能增大并填充纵隔，开胸联合椎板切除术同时切除两种成分或采用分阶段方法断开并切除脊柱内成分，以防止切除纵隔成分时牵拉在脊髓肿瘤上同样可以接受。

总之，为了避免术中意外的困难和术后并发症，任何以大型喂食血管为特征的高血管脊柱神经根病变都必须被视为可能的血管母细胞瘤，强烈建议进行术前血管造影和栓塞。

在案例中，神经根的偶然血管母细胞瘤表现为侵略性的方式，包括软组织侵入甚至骨质破坏。这些病变需要长期随访，以便在进行性不能手术的肿瘤的情况下进行辅助放射外科手术。