对先天性脑或脊髓肿瘤的严格定义意味着它在妊娠期间以及因此在出生时存在。然而，在许多情况下，直到出生后几个月才能进行诊断，继发于技术限制，新生儿的症状和/或检查结果有限，或者误解的症状。进一步将先天性中枢神经系统肿瘤分为三类：“绝对先天性”，出生时有症状或诊断; 在第一周内“可能是先天性的”; 并且在生命的最初几个月内“可能是先天性的”。许多作者报道以来使用的28天内变量定义到12个月出生后“先天性” 中枢神经系统肿瘤，但定义保持任意的。

颅咽管瘤是儿童相对常见的肿瘤，但在新生儿中并不常见。它们来源于上皮来源，并具有角蛋白珍珠的鳞状和金刚石类特征。它们通常位于鞍上区域，通常表现为钙化的大的，异质的囊性病变。治疗应侧重于总切除，因为这些年幼婴儿的辐射通常是禁忌的。患者通常会出现内分泌功能紊乱，需要激素替代激素和尿崩症的治疗。

先天性脊柱肿瘤极为罕见。它们主要由骶尾部畸胎瘤代表，将在另一部分讨论。剩下的先天性脊柱病变由分散在整个文献中的少数病例报告组成。据报道，他们的系列中有两例脊柱ATRT，表现为肌张力减退，下肢瘫痪，肠和膀胱困难。

已经报道了一些髓内星形细胞瘤病例。报道了1个月大谁所呈现的四肢瘫痪和呼吸暂停。

关于先天性脊柱肿瘤的文献匮乏限制了任何重要的结论; 然而，它们似乎与颅内肿瘤平行，因为先天性脊柱肿瘤似乎总体上预后不良。

先天性肿瘤很少见，先天性中枢神经系统肿瘤更为罕见。然而，他们越来越多地被诊断为改善了产前成像。先天性中枢神经系统肿瘤预后总体较差，并且似乎从选择的亚型联合治疗手术切除中获益最多。然而，需要更大规模的多中心研究来积累足够的患者来评估治疗效果和结果测量。通过早期诊断，道德讨论将变得更加重要，必须与家人一起解决，以寻求最佳治疗。