髓内脊髓肿瘤是一种罕见的脊髓肿瘤，占所有中枢神经系统神经胶质瘤的2-4%。髓内脊髓肿瘤包括成人所有脊髓肿瘤的大约20%。儿科髓内脊髓肿瘤主要是低度神经上皮肿瘤，其包括星形细胞瘤，神经胶质瘤和室管膜瘤，频率降低，星形细胞瘤占绝大多数。低级别胶质瘤目前通过术中神经生理学监测辅助治疗。积极切除与无进展生存率甚至治愈率增加相关。然而，这些结果可能于的功能为代价，如果侵略性不小心按责任。在儿童低级别胶质瘤的恶性转化是一个非常不寻常的活动相对于成年人。此外，髓内脊髓低级别胶质瘤的自发恶性转化尚未明确记录。在本文中，讨论了在低级别胶质瘤中的各个方面，并提出了两个记录良好的儿科髓内脊髓肿瘤恶变的实例，并初步调查了可能在分子水平上影响该过程的因素。

一名男孩患有背痛、远端右臂无力、双臂疼痛、双腿弛缓性瘫痪和尿潴留，在紧急手术期间进行椎板切除术。打开硬脑膜后，非常紧张的脐带被切开，伴有坏死和出血性肿瘤物质的自发性疝气。使用超声波吸气器实现总切除。周围可见正常的白质间期。组织学与低级别星形细胞瘤一致。肿瘤具有中度细胞性，由在致密的原纤维背景上含有规则的小圆形核的星形胶质细胞组成。有丰富的血管床，但没有微血管增生或坏死。没有发现罗森塔尔纤维或嗜酸性粒状体。肿瘤细胞为胶质纤维酸性蛋白-免疫阳性，未染色上皮膜抗原。手术后，右臂有明显的运动改善，但截瘫仍然是轻微触觉的最小感觉。

部分切除后，组织学与胶质母细胞瘤一致。该肿瘤表现出高细胞性，多形性和显着的有丝分裂活性。伪瞳孔坏死和微血管增生的病灶也很明显。手术后患者右臂无力显着改善，但仍有弛缓性截瘫，磁共振成像显示后颅窝水肿，确定为后部可逆性脑病，开始放射治疗和替莫唑胺治疗。然而，患者经历了快速恶化，最终在两个月后死亡。

在多次复发或复发迅速的情况下，提高警惕应该是诊断和手术方法，这表明更具侵袭性的肿瘤变异。这些病例是否表现出对恶性转化更敏感的肿瘤亚型或仅仅是范围内未充分记录的自然事件尚不清楚。因此，非常需要特异于儿科的大规模临床和分子研究。通过进一步的了解，基于分子标记对这些肿瘤进行分类的能力将导致精确的管理方法，具有不同水平的手术侵袭性和辅助治疗，从而更准确地了解预后和更好的生存结果。