脊髓肿瘤与脑积水和视乳头水肿之间的关系很少见，约1%的脊髓肿瘤患者出现脑积水文献中约300篇报道提到了与脊髓肿瘤相关的脑积水。脊柱星形细胞瘤和室管膜瘤更常与脑积水相关，与室管膜瘤形成超过50%的这些肿瘤。此外，视乳头水肿相关脊髓肿瘤位于脊髓下部，通常位于胸腰段或腰骶部。这组患者的诊断具有挑战性，因为患者表现出颅内病变的发现; 脊柱病变的症状是微妙的，其中一些最初被忽视。在这两个病例的报告中，强调了对没有颅内病变的颅内张力增加表现的患者进行适当评估的重要性，突出显示脊髓肿瘤的实体。

一名男子被送往眼科诊所，抱怨头痛和视力模糊。他没有任何重要的既往病史，也没有任何常规用药。经检查，眼底检查显示左侧双侧视乳头水肿较差。所有肢体的体积，音量，力量和感觉都是正常的，但他的反应在右侧很快。大脑的计算机断层扫描和磁共振成像未发现任何异常。进行腰椎穿刺以获得用于分析和培养的样品以排除感染。 鉴于脑脊液蛋白水平升高，可能是脊椎或硬膜内病变，并且在第六和第七颈椎对面显示硬膜内髓外肿瘤，需要对患者脊柱进行磁共振成像检查。进行手术以切除肿瘤。术后，右手感觉减弱，特别是指尖，左腿轻度无力，活动能力下降。

组织病理学检查证实了世界卫生组织的I级神经鞘瘤。一个月后进行的术后磁共振成像显示无残留肿块或复发。在手术后2个月，患者独立移动并且完全无症状，视野得到改善。该计划每年定期进行临床和放射学监测。

一名患有I型神经纤维瘤病的男性患者出现视力模糊和复视，并且胸痛逐渐恶化。在进一步询问时，患者报告双腿行走困难、感觉虚弱、沉重和麻木。经检查，颈椎有明显的后凸畸形。眼底检查显示双侧视乳头水肿，盲点和鼻腔收缩轻微增大。视野视野检查显示双侧盲点增大。

没有发现其他颅神经缺损。周围神经系统检查显示所有四肢均有正常功能的高血压，T4-T6的感觉水平和阵挛的反射亢进。他的大脑和脊柱的磁共振成像显示硬膜外髓外肿瘤在第四至第七颈椎对面延伸，引起脊髓压迫。注意到证实临床怀疑脑积水

患者在没有融合的情况下通过C4至C6椎板切除术进行了切除肿瘤的手术，并且没有术中并发症。通过伤口持续的脑脊液泄漏使术后恢复变得复杂，并且没有进一步缝合。患者最终需要脑室腹腔分流，因为脑积水被认为是脑脊液泄漏的原因。分流插入后，伤口保持干燥。患者需要进行大量脊柱康复治疗，因为他在手术后腿部残留无力和感觉丧失。组织病理学检查对黑色素抗体呈阳性，这提高了原发性黑色素细胞瘤或神经皮肤综合征的良性终点的可能性。

脊髓肿瘤可伴有或不伴有脑室扩大的放射性颅内压引起颅内压升高颅内张力增高的病理生理学可能因脊髓肿瘤的类型而异。恶性肿瘤可以增加脑脊液流出阻力，因为它们在蛛网膜下腔通路中自然倾向。已经提出了几种良性病变的病理生理学理论一些作者认为，由于脑脊液蛋白水平升高，病变归因于脑脊液粘度增加，这反过来又降低了蛛网膜绒毛的脑脊液吸收。然而，由于脊柱内肿瘤导致脑积水的病例并不总是存在高蛋白水平。还显示高蛋白质浓度不会显着影响脑脊液粘度。因此，这些发现不支持这一理论。

最可能的解释可能是将肿瘤生成的化学物质释放到阻碍脑脊液吸收的脑脊液中。去除肿瘤将导致颅内压正常化。已经提出了几种潜在的化学标记物。一种是纤维蛋白原，其在脑脊液中转化为纤维蛋白。如果在基底水池发生堵塞，会导致脑积水，但如果阻塞发生在蛛网膜绒毛水平，则可能导致假性脑积水综合征。增加的脑脊液纤维蛋白原可能是慢性炎症反应，血脑屏障破坏或蛛网膜下腔出血的结果。它得到了样本管中脑脊液凝固，某些脊柱肿瘤急性或反复蛛网膜下腔出血后脑积水的发生，以及实验性使用重组组织型纤溶酶原激活剂治疗实验性蛛网膜下腔出血的亚急性脑积水的支持。另一种有趣的化学物质是炎性细胞因子转化生长因子。细胞因子转化生长因子存在于脉络丛中的各种主要血管结构中，在血小板中以高浓度存在，并且已经显示导致软脑膜细胞的增殖和在脑底部产生瘢痕形成。并且在蛛网膜绒毛区域。

根据流体动力学理论，有人描述了良性脊柱内肿瘤患者的脑积水可能是由脊髓蛛网膜下腔肿瘤梗阻继发的脊柱顺应性降低引起的，这可降低总脑脊液顺应性，这可能导致脑积水，因为“水锤效应。“脊柱顺应性的减少部分由血管池补偿，如果不充分可能导致平均颅内压增加。

在恶性椎管内肿瘤和脑积水的病例中，肿瘤性蛛网膜炎可以在病理生理基础上解释为蛛网膜下腔扩散，并且在大多数病例中已经记录了广泛的脑膜肿瘤浸润。

同样的理论适用于脊柱肿瘤视乳头水肿的发病机制：脊髓肿瘤过量的蛋白质分泌以及脑脊液流动的机械性阻塞会增加脑脊液粘度，这可能直接影响轴浆流，引起椎间盘水肿，或通过蛛网膜下腔粘连继发的脑脊液再吸收减少引起的颅内压升高。第二个理论涉及脑脊液动态。腰骶部区域被认为是主要的脑脊液储存器，与颅内血管池一起起作用以维持恒定的颅内压。这种平衡系统的任何变化都会导致颅内压增高和视神经乳头水肿甚至在假性肿瘤状态下没有脑室扩大。

在对病因不明的脑积水进行鉴别诊断时，应始终牢记脑积水和脊柱内肿瘤之间的罕见关联，主要有以下三个原因：当肿瘤切除前患者分流时出现神经功能恶化的可能性，无需解决脑积水的可能性通过简单地切除肿瘤进行分流，以及脑积水作为先前使用髓内胶质瘤进行颅内转移的早期征象的可能作用。

与脑积水和视乳头水肿相关的脊髓肿瘤很少见，但有很好的描述。这些病症的诊断可能是困难的或混淆的，因为脊柱病变的症状可能是最小的或被忽视的。诊断此实体必须进行适当的病史采集，检查和调查。