原发性脊髓肿瘤占所有来自中枢神经系统的肿瘤的4-8%。虽然他们并不少见，它很少在儿童患者中发现每百万1-2.6儿童的报告总发病率。

传统上，原发性脊髓肿瘤的治疗方法是保守性硬脑膜减压手术，然后进行辅助治疗，包括放射治疗以防止医源性神经损伤。随着现代影像学设备，操作显微镜，神经生理术中监测和显微外科技术的出现，原发性脊髓肿瘤的更具侵略性切除变得可行，导致患者长期生存。

不同于涉及成人患者很多研究，有的只是关于与生存和小儿年龄原发性脊髓肿瘤的功能结局相关的预后因素的研究

脊髓肿瘤可根据位置分为三组。最常见的组织学类型已被报道为神经母细胞瘤和肉瘤。除一名神经鞘瘤患者外，两名患者属于这些组织学类型。

儿童硬膜内髓外肿瘤与大多数先前的研究报告相比，儿童脑膜瘤，神经鞘瘤和神经纤维瘤的发病率相对较少，神经鞘瘤是最常见的肿瘤类型，其次是粘液性室管膜瘤和非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤。最常见的组织学类型是低级星形细胞瘤，其次是室管膜瘤和神经胶质瘤，与系列相似。

患有脊柱内肿瘤的儿科患者的症状表现与成人有些不同。与通常表现出感觉改变，疼痛或脊髓病的成年患者不同，儿科患者通常表现出模糊的，非特异性的，全身性的症状，这常常导致肿瘤的诊断延迟，运动功能减弱。大多数出现疼痛或感觉改变的患者是青少年。

磁共振成像是儿科患者脊髓肿瘤诊断的首选成像方式。许多肿瘤在T2加权图像上显示离散的高信号，并且大多数肿瘤显示出与钆给药的对比度增强。另外，如上所述对比度增强的模式与肿瘤等级密切相关。

由于大型病例系列儿科原发性脊髓肿瘤患者的缺乏，最佳治疗方式仍不清楚，应予以阐明。在系列，影响小儿患者原发性脊髓肿瘤的无进展生存最重要的预后因素是切除肿瘤等级的程度，这与先前的许多报道是一致的。在这方面，如果可行，完整的手术切除也应针对原发性脊髓肿瘤的儿科患者。放射疗法和化学疗法将保留用于高级别肿瘤，诊断时具有广泛脑脊液接种的肿瘤，以及不可切除的肿瘤而没有显着的神经学恶化。

与术后功能结果相关的唯一因素是术前神经系统状态。为了获得良好的功能结果，在严重的术前神经损伤发生之前尽快诊断和治疗患者至关重要。

本研究的局限性包括回顾性研究设计，少数病例，相对较短的随访期，以及非均匀化疗和放疗方案。然而，据所知，首次研究了术后功能结果以及肿瘤分级的生存和临床预测因素。

总之，儿科患者的原发性脊髓肿瘤可以手术切除，手术发病率低。发现无进展存活与肿瘤分级和肿瘤切除程度有关。早期诊断和治疗对良好的功能性神经系统结果很重要。