室管膜瘤是由脑室系统的室管膜细胞，脉络丛，终末期或脊髓中央管道引起的罕见神经外胚层肿瘤，并且最常影响儿童和年轻成人。室管膜瘤通常是幕下的，室管膜瘤的三分之一是幕上的。心室系统外的幕上室管膜瘤作为不同的位置是罕见的。正如一些文章所报道的，异位室管膜瘤可能出现在幕上薄壁组织中，与心室系统无关。然而，这些非常罕见，仅在文献中的少数情况下报道。室管膜瘤可能在任何年龄都没有性别偏好。除了后颅窝室管膜瘤最常见于儿童，幕上室管膜瘤通常表现为年龄较大的年龄组。提出一例17岁男孩患有大的幕上皮质室管膜瘤，伴有明显的水肿，表现为虚弱和复视。

虽然大约一半的幕上室管膜瘤起源于心室系统或脉络丛的室管膜细胞并且纯粹是心室内，但其余部分通过邻近的脑组织延伸，代表室管膜形式的室管膜瘤。只有少数病例发生在心室系统的远处，代表罕见的异位病变。纯皮质室管膜瘤可能来自陷入发育中的大脑半球的室管膜组织的胚胎休息。在诊断时，幕上室管膜瘤的大小往往更大。尽管大脑半球大小很大，但症状相对温和，直到出现后期。皮质室管膜瘤经常但不总是出现癫痫发作，尽管它们与癫痫高度相关，但在颞叶中明显不常见。患者没有任何癫痫发作。纯皮质室管膜瘤的主要鉴别诊断应包括星形细胞瘤，幕上原始神经外胚层肿瘤，神经节细胞瘤，神经节细胞瘤和少突神经胶质瘤。固体肿瘤内信号异质性的病灶代表含铁血黄素，坏死或钙化，这在该肿瘤中非常常见。室管膜瘤可以显示可变的对比度增强模式，但通常在成像中均有强烈增强，中央区域为坏死。在病理检查中，脊髓肿瘤细胞特征性地组织在血管周围的假玫瑰花结中，而不常见的是室管膜的玫瑰花结。尽管室管膜瘤是具有罕见有丝分裂象的中度细胞肿瘤。然而，在儿科人群中诊断出的所有室管膜瘤中有近70%在组织学上是良性的。发病年龄也是一个重要的预后因素。3岁以下儿童的结果明显差于年龄较大的儿童或成人。最好的治疗方法是手术根治性切除术，因为总体肿瘤切除术是与复发相关的最重要因素。纯粹的皮质室管膜瘤比纯脑室室管膜瘤更容易接近，具有更好的结果。必须在部分切除的肿瘤或间变性肿瘤的每种情况下进行术后放疗。化疗和预防性颅脊髓照射不作为辅助治疗。患者接受了根治性手术和术后放射治疗，因为他们的间变性肿瘤。在术后成像中没有残留肿瘤的证据。总体而言，与其他幕上室管膜瘤相比，皮质室管膜瘤似乎具有相对有利的预后。

在本文中，报告了一例年轻患者纯皮质室管膜瘤及其非典型临床表现。为了对年轻患者的幕上皮质肿块进行适当的鉴别诊断，室管膜瘤应被视为鉴别诊断，因为与其他幕上室管膜瘤相比，皮质室管膜瘤似乎具有相对有利的预后。