一名19个月大的健康女孩，出现半年的局部难治性搔抓。这开始于左上胸部的五厘米区域，并逐渐扩展到她的左肩、颈背的左侧并向下到左臂、左肘和左前臂。由于刮伤，她已经形成了局限于上述区域的切除的丘疹。用低效力的外用皮质类固醇，西替利嗪和苯海拉明治疗是不成功的。她的病史仅用于慢性耳部感染，因为她放置了双侧鼓膜造口管。她的成长和发育是正常的。她没有其他全身症状。她父母都有过特应性皮炎的家族史。

在体格检查中，她在左侧后肩向内侧延伸至左侧颈部后侧以及左侧前肩和左侧掌侧，从而在左后肩上切除红斑性丘疹和炎症后色素减退和色素沉着过度

在剥离的丘疹上进行的单纯疱疹和水痘带状疱疹病毒的细菌培养和病毒培养结果均为阴性。其中一个切除的丘疹的穿孔活检标本显示轻度海绵状血管病，角化过度和浅表角质形成细胞坏死，与脱落性皮炎一致。由于食物过敏，季节性过敏和特应性疾病有着显着的家族史，因此对常见的食物过敏原和动物进行了皮肤点刺试验，但结果均为阴性。增加局部皮质类固醇的效力和最大化非镇静以及镇静抗组胺药的努力并没有改善瘙痒症。

在她最初的皮肤病诊所介绍四个月后，她仍然有顽固性瘙痒和刮伤局限于左侧C2至C6皮区。那时，患者被转诊进行儿科神经系统评估，寻找可能的神经性瘙痒症。神经系统检查的结果包括认知、颅神经、小脑功能、肌肉张力和所有四个肢体的力量、步态和轻触感觉均在正常范围内。

鉴于幼儿准确的神经系统检查有困难且有时不可靠，对受影响的瘙痒区域的中枢神经系统的相应区域进行了成像，其中包括颈椎的磁共振成像。静脉注射钆喷酸二葡甲胺后。这显示上颈髓和下脑干从枕骨大孔正上方到C6的梭形扩张，与髓内脊髓肿瘤一致。随后的脑和胸腰椎磁共振成像检查未发现进一步的异常情况。她接受了颈椎肿瘤的切除术。切除肿瘤的病理检查结果与神经胶质瘤一致。她的瘙痒症在手术后彻底解决了。她的术后病程因手术伤口感染中枢神经系统扩张而复杂化，随后继发于小脑脊液漏和假性脑膜膨出的硬膜下脓肿，为此她接受了手术修复并需要延长抗生素疗程。术后，她患上了神经性膀胱和左侧偏瘫，这种情况在手臂上比腿部更突出。经过5个月的物理治疗后，除了左上肢轻度无力外，她在所有四肢都恢复了全力。

用于瘙痒的神经通路包括特异于瘙痒的“标记线”，具有非髓质，机械敏感性C纤维和精细髓质多峰C纤维。初级外周传入神经元上升到脊髓背角，在那里它们与二级神经元突触。二阶神经元的轴突穿过中线并最终穿过脊髓丘脑束到达丘脑。几个大脑区域的激活，包括初级躯体感觉皮层，辅助躯体感觉皮层和脑岛似乎与瘙痒感知有关。因此周围神经系统或中枢神经系统中任何损害瘙痒转导，传导或处理神经元的病变似乎都能够引起神经性瘙痒。皮肤科医生倾向于寻找症状区域瘙痒的原因，但致病病变可能在距神经、神经根、脊髓或大脑半米处。

虽然罕见，但瘙痒可能是颅内肿瘤的特征。脑肿瘤中瘙痒的机制被认为是肿瘤对前额皮质或前运动区域的损伤或激活。同侧前运动区域的共激活可能反映了划伤的愿望。

髓内肿瘤是另一组可伴有瘙痒的中枢神经系统肿瘤。二阶细胞体，痒神经元位于背角的薄层中。髓内肿瘤可引起这些椎板神经元的刺激和过度激发，引起顽固性瘙痒。在成人中，已报道宫颈髓内室管膜瘤是单侧上肢瘙痒的原因。

在儿科人群中，发现六例因脑干或脊髓肿瘤导致头颈部或上肢持续性局部瘙痒的病例。在这些儿童中，有五人患有咖啡因斑，其被诊断为神经纤维瘤病。值得注意的是，在大多数情况下，初始神经系统检查的结果是正常的。在五例中，神经系统体征和症状在其病程后期发展，包括头痛、恶心、流口水、颈部疼痛、步态失衡、颅神经体征和下肢瘫痪。初步检查中缺乏神经系统检查结果反映了幼儿准确神经系统检查的不可靠性和挑战，并强调了其他诊断方法的重要性。所有病例均通过磁共振成像确诊。两例病例先前进行了计算机断层扫描，未能显示肿瘤。

治疗神经性瘙痒很困难; 抗组胺药，皮质类固醇和大多数止痛药在很大程度上是无效的。目前的治疗建议包括局部或全身给予神经元兴奋性抑制剂和减少划痕的物理屏障。在报告的儿童中枢神经系统肿瘤引起的神经性疼痛病例中，手术切除肿瘤导致一半的病例完全消退瘙痒，瘙痒改善但未完全消退。然而，患者在手术切除肿瘤后出现持续性神经功能缺损和瘙痒。这可能反映了肿瘤的不完全切除，手术期间瘙痒传递神经元的损伤，或神经元微环境的长期变化，导致持续的神经元放电。

在文献综述的基础上，儿童人群中与瘙痒相关的最常见的髓内肿瘤包括星形细胞瘤，其次是神经胶质瘤。据所知，这是第一例报告的神经胶质瘤病例，表现为难治性刮伤。神经胶质瘤是一种非常罕见、良性、生长缓慢的中枢神经系统肿瘤，主要影响儿童。它主要发生在幕上区域并且呈现慢性癫痫发作。脊髓神经胶质瘤占所有髓内肿瘤的1%，并且可出现肢体无力。已报道神经胶质瘤的恶性转化。因此，早期完成手术切除是治疗的首选。辅助化疗或放疗的作用仍存在争议。

总之，正如病例所表明的，局部瘙痒可能是儿童脊髓肿瘤存在的线索，没有任何局灶性神经系统发现。考虑到与未诊断的中枢神经系统病变相关的发病率，在没有任何其他瘙痒原因的情况下，应该考虑对持续性局部瘙痒的儿童进行详细的神经系统检查和神经影像学检查。