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侵袭性髓细胞肉瘤引起复发性脊髓压迫

髓样肉瘤,以前称为粒细胞肉瘤或绿色肉瘤,是由未成熟骨髓前体 细胞组成的罕见髓外实体瘤。肿瘤位置变化很大,但已知涉及椎管。它们通常与先前有关诊断的急性髓系白血病。他们也可以在急性髓系白血病诊断之前。髓样肉瘤也与其他骨髓增生异常有关骨髓增生性疾病,但可能孤立发生。从血液学观点来看,骨髓瘤的存在通常被认为是不良的预后指标,尽管与急性髓系白血病相比,非白血病骨髓肉瘤可能具有增加的存活率。

髓样肉瘤是相对不常见,在3%的患者中发生的急性髓系白血病 。涉及脊柱或脊髓的那些是罕见的,并且尚未建立对出现神经系统并发症的病例的最佳治疗。最近的一系列文献确定了骨髓性肉瘤和脊柱并发症,其中大多数接受了手术、化疗或放疗的组合。但是,这些疗法的时机 在脊髓压迫的急性情况下,以及治疗后的长期结果,在个案报告中一般没有报道。

描述了一名患有急性发作性骨髓瘤的患者,患有下肢运动和感觉障碍。推测神经系统症状是由于对脊髓的质量影响,并选择在症状出现后24小时内用高剂量类固醇和紧急手术减压治疗患者。在最初的介绍中认为,从活组织检查确认病理所需的时间将是不可接受的长。在术后第13天复发运动和感觉缺陷后,选择照射患者并观察到良好的临床和放射学改善。

与大多数类型的肿瘤中的中枢神经系统,最佳的治疗结合手术和放疗。病例提出了骨髓肉瘤手术减压和放疗的适当时机问题。在最初的紧急演示中,快速手术减压可立即解决脊髓肿瘤压迫并建立组织诊断。它确实提到了另一种选择是进行活组织检查,然后是紧急辐射。以前的研究表明,髓样肉瘤具有放射敏感性,可靠地实现局部控制。其他研究者表示,对于转移性疾病,脊髓压迫在疼痛控制和行走方面得到了较好的治疗,初始手术减压后放疗,而不是单独放疗。然而,该试验排除了患有放射敏感性肿瘤的患者,例如白血病或 淋巴瘤。与其他肿瘤类型相比,手术减压在放射敏感性肿瘤中的作用不同。最近的一项综述确实表明,单次压迫性病变和症状迅速发作的非手术患者手术减压可能有一些益处。再次,这被排除放射敏感性肿瘤患者。尽管有这些证据,但在患者中,认为由于症状的极快进展和无法明确诊断并及时开始放疗,在出现后数小时内需要立即进行手术减压。

治疗这种病变的另一种选择是立体定向放射外科手术,已被证明是安全有效的。然而,在开始治疗之前,再次需要病理学确认。此外,高级脊髓压迫是放射外科手术的相对禁忌症。放射可以具有疾病中抗放射性脊柱肿瘤的治疗中具有更强的角色。

骨髓瘤肉瘤术后的治疗也很难确定。在文献综述中,包括放射治疗和化疗在内的多模式治疗策略受到青睐。鉴于骨髓性肉瘤的罕见性,尚未建立治疗方案。对中枢神经系统肿瘤的典型实践是在手术后等待2周,然后开始任何进一步的治疗,以给伤口提供足够的愈合时间。没有进行比较放射治疗剂量,时间表或患者技术的试验。辐射手术一直被提倡用于辐射在术后的情况下,虽然不是特别针对骨髓性肉瘤。在患者中,肿瘤的侵袭性在术后引起症状复发。之前的病例报告未证明具有这种侵袭性。

据所知,没有随机对照试验检查术后放射的适当时机。最近的一篇系统综述文章表明,手术和放射治疗之间至少需要1周才能使脊柱转移瘤 患者获得足够的伤口愈合。其他研究表明,术后放射不是伤口破裂的危险因素。此外,术后放射外科还没有确定的时间框架。由于大多数典型的神经肿瘤病例不需要立即进行术后放疗,做法是等待14天进行术后放疗。然而,一旦病理确认,可能需要更快地开始术后放射。患者的一个独特特征是症状的快速复发,可能是由于肿瘤进展。鉴于这种观察与此前公布的报告,认为,放疗应尽早对患者的神经系统损害表现因的粒细胞肉瘤给予脊椎。

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