血管母细胞瘤是中枢神经系统的高度血管瘤和在小脑、脊髓、脊髓神经、脑干、丘脑和垂体柄可能发展。

脊髓血管母细胞瘤相对罕见。他们主要是硬膜内肿瘤，最常见的局部在颈椎和胸椎的水平。在轴向平面中，血管母细胞瘤的震中在脊髓的后方面最常见的，在背根进入区的区域。

脊髓血管母细胞瘤可偶尔或与希佩尔-林道疾病的关联而发生。虽然散发性脊髓血管母细胞瘤几乎总是孤立性病变，但希佩尔-林道病是一种常染色体显性遗传性疾病，可引起中枢神经系统的损伤，包括小脑，脑干和视网膜，以及其他器官的肿瘤，如肾脏、胰腺、肾上腺、副神经节和附睾。

虽然脊髓血管母细胞瘤具有良性特征，例如与世界卫生组织分类相关的特征，并且经典地遵循缓慢生长过程，但它们可能通过髓内病变的质量效应引起严重的神经学后果。然而，文献中尚未完全阐明功能结果的预测因子和脊髓血管母细胞瘤的最佳治疗策略。散发性肿瘤在诊断时通常是无症状的，这些应该通过手术切除。然而，关于是否操作或仅观察决定是谁与多个脊髓病变希佩尔-林道疾病的患者不太清楚。

在这项研究中，回顾了对16名患者的经验，并回顾性分析了临床和放射学发现，神经状态，手术治疗和术后结果。本研究的目的是确定术前神经功能状态与术后功能结果之间是否存在相关性，并评估治疗策略的有效性。为了预测术后功能结果，研究了可变因素，包括临床特征，脊髓肿瘤发现，手术切除程度以及疾病的复发或进展。

尽管散发性血管母细胞瘤与希佩尔-林道疾病相关的临床，生物学和组织学特征相似，但在本研究中结合呈现的平均年龄，肿瘤数量和治疗策略的明确差异。症状发作的平均年龄较年轻，并且与患有散发性的患者相比，希佩尔-林道疾病相关的血管母细胞瘤患者的症状持续时间更长。

经验表明，与希佩尔-林道疾病相关的所有脊髓血管母细胞瘤都是复发性或进行性的。初始症状表现为更严重的虚弱程度，但最终随访时术后功能结果较差。以前报告了类似的结果，大多数有症状的希佩尔-林道疾病手术病例的功能结果保持不变或手术后有改善。

根据经验，与TR组中的散发性脊髓血管母细胞瘤不同，希佩尔-林道疾病显示出术前神经系统状态与手术结果无关的趋势。虽然几项关于希佩尔-林道疾病的回顾性研究表明，术前神经功能，腹侧或腹外侧病变的存在，肿瘤大小，发病年龄，瘘管的存在以及切除肿瘤的数量是结果预测因子，这些因素并没有在这项研究中验证。

由于与希佩尔-林道疾病相关的脊髓血管母细胞瘤手术的目标是症状性缓解，应避免对病变进行积极的手术切除。由于目前对希佩尔-林道疾病没有治愈性治疗，运动功能的保留比切除的程度更重要。

主张完全切除孤立性脊髓血管母细胞瘤，因为手术是这种情况唯一有效的治疗方式，特别是在散发病例中。该研究表明，术后功能结果反映了完全切除的血管母细胞瘤的术前神经功能缺损。然而，术后功能结果与其他可变因素之间没有相关性，包括肿瘤大小或位置、切除范围、病变的复发或进展以及重复手术的次数。

因此，得出结论，术前局灶性神经功能缺损和神经结构的细致显微手术操作可能是孤立性脊髓血管母细胞瘤有利结果的预测因子。此外，非侵袭性手术方法是保护与希佩尔-林道疾病相关的脊髓血管母细胞瘤中神经功能的最佳策略。