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脊髓肿瘤新闻

成人脊髓硬膜外髓内成熟囊性畸胎瘤

颅内畸胎瘤的发病率较低。脊柱畸胎瘤的发生极为罕见。

一名成年男性,自过去半年以来,左下肢出现刺痛感和麻木感,并在接下来的2个月内进一步发展,涉及右下肢。患者开始行走困难并且从坐姿站立,与下背部区域的射击疼痛相关。没有肠和膀胱受累。没有任何先天性脊柱畸形,任何脊柱手术或任何其他脊柱手术如腰椎穿刺的病史。

在体格检查中,两个肢体都没有运动或感觉缺陷。未发现皮肤异常或真皮窦道。没有发现先天性脊柱畸形。神经系统检查显示正常的浅表和深腱反射。实验室参数不显着。

磁共振成像扫描显示明确定义的硬膜内髓外肿块病变,主要位于右侧,导致马尾神经受压和移位神经根向左侧。肿块呈低信号,在加权图像上显示高信号,在加权图像上显示高信号,对钆后图像显示最小增强。质量没有横向延伸到侧向凹陷中。其余的脊髓,脊髓终止和圆锥体在信号中是正常的,因此排除了脊髓水肿或骨髓瘤。椎间盘被发现是正常的。没有椎前和椎旁收集。计划进行手术干预,并且患者在俯卧位进行肿瘤全切除以及完全椎板切除术。在通过中线切口切开硬脑膜时,观察到黄色椭圆形脂肪囊肿。在切入肿瘤组织后,发现含有灰色软肿瘤组织的白色液体。可以分离胶囊和完全去除肿瘤。组织病理学显示纤毛假复层柱状上皮,角蛋白碎片,脂肪组织和腺体组织。组织病理学检查提示总体特征与成熟囊性畸胎瘤一致。硬脑膜以不漏水的方式关闭。术后时间平稳,患者在第7天出院,没有任何神经功能缺损或脑膜炎征兆。在随访期间没有观察到进一步的神经功能恶化。

脊柱肿瘤可以是硬脑膜外或硬膜内。硬膜内肿瘤可进一步分类为髓内或髓外。在成人的各种硬膜内 - 髓外肿瘤中,最常见的是神经鞘瘤和脑膜瘤,其中脊髓畸胎瘤是罕见的。硬膜内 - 髓外肿瘤是脊柱中最常见的原发性肿瘤,约占原发性脊柱肿瘤的一半左右。

脊髓硬膜外髓外畸胎瘤是成人中罕见的实体。它在儿童中更常见,并且通常与脊柱闭合不全有关。在文献中已经描述了畸胎瘤和脊柱畸形如脊柱裂,部分骶骨发育不全,半椎体,脊髓脊膜膨出,脊髓栓系综合征和脊髓纵裂的关联。除了先天性异常外,还报告了创伤史或外科手术常见于成人临床表现的病例。医源性囊肿可能是由于在脊髓脊膜膨出闭合期间包含一些真皮或表皮组织或在硬膜外注射脊髓期间引入上皮引起的。构成<1%脊柱肿瘤的表皮样和皮样囊肿可能是先天性或医源性的。临床特征包括感觉变化取决于肿瘤的位置。患者出现刺痛和麻木,腰酸背痛,腿部进行性无力。报道了一例罕见的脊髓硬膜外髓外囊性畸胎瘤,没有任何脊柱闭合不全或脊柱手术史。

有趣的是,报道了第一例脊髓硬膜外髓外囊性畸胎瘤患者的老年患者,没有任何先前的腰椎手术,也没有脊柱闭合不全史。

回顾成人硬膜内畸胎瘤病例的文献,发现与儿童相比,成人椎管内成熟畸胎瘤的发病率很少,通常发病缓慢,局部病变较多,通常位于下胸椎和圆锥体之间,麻木或下肢的无力是主要症状偶尔伴有疼痛,没有明显的运动分级下降,很少观察到椎体异常或胸腰椎裂。所有这些观察结果与本案非常一致,对成人硬膜外髓外畸胎瘤病例的文献进行了回顾,除了疾病发作以外,只有一例病例缓慢。

在这种情况下,腰椎神经根病的鉴别诊断包括椎间盘突出等退行性疾病,多发性硬化症,横贯性脊髓炎,感染性疾病如脓肿,肺结核,血管疾病如脐带梗塞和肿瘤等炎症。尽管不常见,脊髓肿瘤应该被认为是患有神经功能缺损的背部或神经根痛的患者的鉴别诊断。在案例中,成年患者,临床病史,体格检查和实验室检查结果增加了对退行性疾病或肿瘤的怀疑,这在成像研究的帮助下得到了解决。

硬膜内髓外肿瘤的磁共振成像表现包括将脐带移位到骶囊的对侧,扩大肿瘤上方和下方的脑脊液可用空间,以及肿瘤与脑脊液之间的明显分界。对于较大的肿瘤,脊髓通常在对侧的硬脑膜上变平。在病例中,磁共振成像扫描显示明确定义的硬膜内髓外肿块,其压迫和移位马尾神经根,从而解释患者的进行性感觉症状。然而,该患者未发现肠和膀胱受累。磁共振成像被认为是金标准诊断技术,可以揭示畸胎瘤的位置,从而揭示脊髓受累的程度。脊柱畸胎瘤的术前诊断并不容易,因为磁共振成像特征无法确定畸胎瘤与其他髓外病变之间的鉴别诊断。手术后组织病理学检查的表现是确认椎管内成熟畸胎瘤诊断所需的最终分析。

畸胎瘤的诊断取决于代表三个生发层的组织的组织病理学鉴定。然而,仅存在两层并不排除诊断。对文献进行了分析,发现在许多情况下,三个生发层中只有两个是可观察到的,并将其归因于一层或两层的衍生物比其他层生长的事实。

有症状患者的主要治疗方式是全手术切除。在该患者中,计划完成肿瘤切除。大约一半的病例观察到畸胎瘤与周围神经实质的内膜粘连,因此难以完全切除。由于这些肿瘤的次全切除增加了复发的机会,因此他们建议尽可能多地切除肿瘤,同时保留所有周围的神经组织。在手术过程中,应注意防止囊性内容物溢入硬膜内腔,以避免伴有或不伴有阻塞性脑积水的无菌性化学性脑膜炎的发生。在本例中,完成切除术而不损伤邻近的神经组织,因此手术后没有观察到进一步的神经缺陷。将切除的肿瘤组织送去进行组织病理学分析,结果显示该肿瘤的性质为成熟囊性畸胎瘤,其中包含脂肪组织,粘液腺腺泡,由纤毛假复层柱状上皮排列的囊性区域,以及角蛋白碎片。因此,在这种情况下存在所有三个胚层的衍生物。

畸胎瘤被分类为成熟、未成熟和恶性畸胎瘤。成熟畸胎瘤主要包含成熟元素,如软骨、鳞状上皮细胞、腺体、粘膜组织和神经元素。未成熟畸胎瘤具有复发倾向并且是侵袭性肿瘤,包括类似胎儿组织的原始的未分化成分。恶性畸胎瘤来源于卵黄囊或内胚窦,尤其是恶性畸胎瘤,以及高水平的血清甲胎蛋白,与预后不良有关。

关于脊柱内畸胎瘤的起源有两个主要理论 - 胚​​胎发育理论和错位的生殖细胞理论。根据胚胎发育理论,脊柱畸胎瘤来自多能细胞,并且在局部受干扰的发育环境中,这些多能细胞混乱地分化。当原始条纹或尾部细胞团中发生这种无序发育时,会形成脊柱畸胎瘤。另一个是错位的生殖细胞理论,根据该理论,神经管的某些多能原始生殖细胞在从卵黄囊迁移到性腺期间错位,导致脊柱畸胎瘤的形成。在成人脊柱内畸胎瘤中,很少出现明显的不良反应,错位的生殖细胞理论可能更为可行。案例中的成熟畸胎瘤可能支持实际上由错位的多能原始生殖细胞引起的肿瘤的想法。

需要长期随访以确定病变的残余残余是否会导致复发。由于成人成熟脊柱畸胎瘤的发病率极低且对该疾病的了解有限,对这种畸胎瘤的辅助治疗仍存在争议。

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INC 是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC旗下各学术团队所签约的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。

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