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脊髓肿瘤新闻

孤立性骨软骨瘤作为哑铃肿瘤压迫颈椎

大多数脊柱哑铃肿瘤是神经源性肿瘤,包括生长缓慢的肿瘤,例如室管膜瘤,椎体脊索瘤,脑膜瘤和罕见类型的神经鞘瘤,神经节细胞瘤和神经纤维肉瘤。然而,在这项研究中报告了一例孤立性骨软骨瘤,其表现为压迫颈脊髓的哑铃肿瘤和所需的手术策略。关于手术策略,对于颈部哑铃肿瘤的切除存在一些争议。在这位年轻的女性中成功地进行了前路斜和后路联合椎板成形术。

该病例报告由患者确认,患者签署了知情同意书,一名16岁的女性在过去2年中访问了诊所,抱怨进行性颈部疼痛和左臂外展无力。她通过普通X射线,三维计算机断层扫描,磁共振成像和椎动脉血管造影检查。分析显示钙化硬膜外肿块,压迫C3-4部分的脐带,并延伸到侵蚀椎体的神经孔。椎体血管造影显示左侧椎间盘发育不全。

没有证据表明家族史和长骨畸形表明多发性遗传性外生骨疣。

使用改良的组合前斜和后路方法成功切除肿瘤。在该方法中,首先通过前斜入路移除肿瘤的椎间孔外部分。为此,包括颈部的患者身体向右侧倾斜以获得适当的手术视图,以使用术中多普勒避免椎动脉损伤。在第二部分中,在术中神经监测下,通过C3/C4椎板成形术的后路手术切除肿瘤的颅内部分。肿瘤显示出深红色的皮革状稠度和一些钙化。

切除材料的组织病理学研究显示软骨帽和骨软化骨下骨。软骨帽显示软骨细胞没有细胞学异型,与骨软骨瘤相当。

术后,女性症状得到改善。手术后5年进行临床和放射学评估。临床上,她没有症状,在影像学研究中既没有脊柱不稳定,也没有脊柱后凸或肿瘤复发。

骨软骨瘤是年轻人常见的良性长骨肿瘤。然而,他们很少涉及脊柱。此外,它作为压迫性脊髓病的表现很少见。这些肿瘤的大多数文献都是病例报告的形式。

术语“哑铃肿瘤”描述了脊髓肿瘤,其在生长过程中获得沙漏形状,因为它们遇到解剖学屏障,例如硬脑膜,神经根孔或骨元素。各种肿瘤,血管,和发育的原因可能导致哑铃病变。

然而,据知,尚未报道在颈椎中呈现为哑铃性肿瘤的孤立性骨软骨瘤。在这名患者中,生长缓慢的骨软骨瘤可能已经通过相应的神经孔,变宽,并导致所谓的“哑铃”病变。

该患者的发现应被视为骨软骨瘤,可作为脊柱哑铃肿瘤鉴别诊断的罕见病症。

骨软骨瘤被认为是由于先天性缺陷或创伤而通过生长板的异常软骨的进行性软骨内骨化的过程而产生的。相反,遗传性多发性外生骨疣可能偶尔发生,作为具有可变表达的常染色体显性基因的一部分。在脊柱的骨软骨瘤的情况下,最常见的位置是宫颈和从一个或棘突横突的前端产生并且很少引起神经症状。辐射诱导的骨色素沉着可能是由骨骺生长区中的储备细胞层的失效引起的。

30%的脊柱孤立性骨软骨瘤导致脊髓压迫。然而,神经系统疾病被认为是缓慢扩张的骨软骨瘤对神经结构的逐渐侵入的结果。在文献中报道了一例65岁的患者,其中有明显的哑铃质量通过胸神经孔导致脊髓压迫。患者采用半切除术治疗,切除肿瘤。2年后的临床随访显示该病例的正常结果。在此次的病例中,接下来5年的术后随访显示既不是放射学肿瘤复发也不是脊柱不稳定。

如果存在压迫性脊髓病,则必须进行手术切除。通常,手术结果良好。然而,在软骨帽的不完全切除的情况下,手术后复发是可能的。在复发的情况下,应该预测骨软骨瘤或最初分类较差的低级软骨肉瘤的恶性转化的可能性。多个骨软骨外生骨疣恶变的风险是众所周知的。然而,很少观察到由孤立性骨软骨瘤发展的恶性肿瘤。

脊柱孤立性骨软骨瘤引起的脊髓压迫手术方法目前的结果通常很好。例如,只有15%的患者在手术后未能改善,或者甚至因减压手术而恶化。但是关于颈部哑铃型肿瘤的手术方法存在一些争议。

一些作者建议采用前外侧入路。这种方法的优点是良好的手术的看法,但它是不熟悉的大多数神经外科医生。另一方面,坚持使用侧向入路和椎动脉控制完全切除。然而,侧向入路仍然存在不仅伤害椎动脉而且伤害膈神经,迷走神经,附属神经或舌下神经的风险。

报道了大多数颈部哑铃神经鞘瘤的椎板切除术和完整的面部切除术后改良的后中线暴露。组合的后部和前方法的优点已由几位作者描述。

建议基于成像的三维表征颈部哑铃肿瘤的形状和位置对于规划最佳手术至关重要。

研究人员获得了术前三维图像,并对左侧的偏心位置的椎间孔切除术进行了改良的前斜位联合入路。患者的身体和颈部倾斜到肿瘤的对侧。这与普通X射线的斜视图几乎相同。它在三个维度上垂直于肿瘤的椎间孔外部分的纵轴。这个位置提供了有效的手术通道和距肿瘤的最短距离。接下来,使用椎板成形术进行肿瘤切除的颅内部分的后路方法,而不进行固体融合。在手术期间进行了术中神经监测。虽然使用多普勒去除椎动脉周围的肿块,但椎动脉周围可能仍有一点肿瘤。然而,手术后的5年内未观察到肿瘤生长或肉瘤变化。因此,假设椎动脉周围的肿瘤可能在患者成长过程中消退。这种联合方法导致几乎完全肿瘤切除,没有椎动脉损伤,也没有不稳定或后凸变化。

在文献中有一个放射性相似的颈椎神经孔扩大软骨肉瘤的病例。与该文章相反,组织病理学诊断是手术后5年内没有复发的良性性骨软骨瘤,也没有肉瘤变化。研究人员提出了安全和完全切除肿瘤的手术分期策略。

骨软骨瘤起源于软骨下骨,但很少涉及脊柱。在该患者中,肿瘤可能来自神经弓并长期延伸到硬膜外和椎间孔内。脊柱中哑铃形肿瘤的外观通常是神经源性肿瘤。然而,研究人员报告了一种单独的骨软骨瘤,其表现为颈部哑铃肿瘤。在这种情况下提出改良组合前斜和后入路与椎板成形术作为肿瘤扩展的选择。然而,进一步观察是必要的,因为可能复发和肉瘤变化

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INC 是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC旗下各学术团队所签约的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。

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