初级黑色素细胞肿瘤是罕见的肿瘤中枢神经系统 ; 只有23个已发布到现在。以扩散或局部形式与转移相反从恶性皮肤黑色素瘤来看，原发性黑素细胞病变非常罕见。它们通常具有颅内定位而且还涉及脊柱。

如黑素细胞增生和高度恶性黑色素细胞肿瘤通常发生在的设定皮肤病症状，例如，神经皮肤黑变病和太田痣。局部肿瘤，表现为软脑膜肿块，范围从分化良好的黑色素细胞瘤到中度恶性肿瘤和明显恶性黑色素瘤的病变。按照世界卫生组织的主要组织分类大脑瘤，脑膜脑脊膜属于初级黑色素细胞病变。世界卫生组织分类为黑色素细胞瘤指定一个中间等级，其有丝分裂活性和浸润性生长增加，不能满足恶性黑色素瘤的所有特征。

黑素细胞瘤源自存在于软脑膜中的散在的黑素细胞，主要在脑底部，后颅窝和上颈髓周围。黑色素细胞瘤通常是单独的低级肿瘤，不会侵入周围结构。它们通常的特征是良性临床过程，但局部复发可能会发生。

中间度病变显示提示的组织学特征攻击行为，例如增加的有丝分裂活性的浸润，但缺乏黑素瘤。

尽管文献中引入的术语表明低级黑素细胞瘤和高级别黑色素瘤之间存在明显的二分法，但在已发表的病例中，它们的分化既不是绝对的，也不是明确定义的。沿着该光谱的病变的适当描述和病理学仍然不透明，特别是对于两个极端之间的中间肿瘤。

脊髓的原发性黑素细胞肿瘤是源自位于脑膜内的散在黑素细胞的一系列稀有肿瘤的一部分。这些黑素细胞从派生的神经嵴早期期间胚胎发育和在沟的凹部在所述最经常遇到的碱的的脑，和周围的脑干和颈部的上部脊髓。到目前为止，与这些肿瘤相关的遗传改变尚不清楚。

脑脊膜 由纺锤形的细胞与卵圆形核，小核仁嵌套生长模式，以及不同量的黑色素颜料。无色素亚型的存在已经确立，使免疫组织化学分析在确定黑素细胞分化和排除其他更常见的低级梭形细胞肿瘤中更为重要。 根据世界卫生组织标准，低级别黑色素细胞瘤是细胞学上无味的孤立性肿瘤，具有不明显的有丝分裂活性。另一方面，恶性黑色素瘤显然是恶性的，广泛浸润的肿瘤具有明显的细胞学异型性，活跃的有丝分裂活性和坏死。肿瘤在这些极端之间的分级是有问题的，特别是由于它们的稀有性。根据世界卫生组织和基于由小子等人，中间级肿瘤媲美情况下被分配给具有增加的有丝分裂活性不能满足恶性黑色素瘤。这种分类意味着它们显示出一些暗示攻击性行为的组织学特征。

术中，外科医生通常会遇到与脑膜附件，谁描述了一个限定肿瘤的胶囊，没有观察到任何划定肿瘤周围的胶囊; 这可以通过组织学 检查中的浸润模式得到证实。因此，不存在特征性肿瘤囊意味着即使宏观上明显的完全摘除也不能排除最小残留肿瘤的可能性。手术时的诊断通常很难并且具有误导性，因为它们是独特的细胞类型 在组织病理学分析完成之前不明显。

脊髓髓内脑脊膜已自在文献中报道; 添加了这个罕见肿瘤实体的进一步病例描述。报道了两例脊髓黑色素细胞瘤一例位于髓内髓外，另一例表现为髓内，仅对一例髓内肿瘤进行了回顾。

脊髓黑色素细胞黑色素瘤在女性中更常见，通常在第四个十年。病人是男性，所有患者描述一个缓慢渐进演化的临床体征脊髓或神经根病。在两个审查的病例中，没有记录术后病程。一名患者在手术后十天死亡，因此无法进行随访观察。

在第一次磁共振成像检查中，分析病例中的肿瘤肿块位于胸椎中央和髓内。在剩余的患者中，髓内黑色素细胞瘤的位置是宫颈。

局部复发发生在的21例随访和记录宏观完整肿瘤切除术，以及在与小计肿瘤摘除，可能是由于非常小残留物的持久性。对于由组织病理学特征决定的低级别至中级黑素细胞瘤的谱系还有另一种解释，如中枢神经系统其他地方的黑素细胞肿瘤所述。将他们的病例评为中度黑色素细胞瘤。在大多数已发表的病例中缺乏明确的组织学分级或描述来区分低级别肿瘤和中级肿瘤。考虑到所评价的髓内黑色素细胞瘤的高复发率，得出结论：与中枢神经系统中其他地方的黑素细胞瘤或组织学分类的低级黑素细胞瘤相比，髓内脊髓定位中的中级黑素细胞瘤发生率更高。有相关的局部复发潜力。

在前面提到的随访中全部和次全肿瘤切除和复发的研究中，只有两名患者接受了辅助放疗。一名患者接受了肿瘤次全切除术，接受了无局部肿瘤复发的辅助放疗。在目前的患者中，多学科肿瘤委员会决定开始经皮立体定向放射治疗。

因此，对术后即刻放疗是否会预防或延迟肿瘤复发存在不确定性，特别是在组织学证实的中度黑素细胞瘤患者中。

文献综述旨在支持髓内黑色素细胞瘤缺乏特征性成像特征的观点。典型的磁共振成像发现是T1加权序列的髓内病变等高信号，T2加权序列的低信号，以及均匀增强 - 与患者的磁共振成像特征保持一致。这些信号的特征是由不同程度的肿瘤的偏压影响对磁共振成像。

因此，除了髓内脊髓中罕见的肿瘤之外，非特异性成像特征导致其误诊并且经常被排除在鉴别诊断之外。在目前的患者中，轴位磁共振成像显示肿瘤的旁中延伸，不像与室管膜瘤或星形细胞瘤相关的中心局部病变。因此，脑膜黑色素细胞瘤应包括在磁共振成像中显示轻微T1w高信号和旁中心组分的病变的鉴别诊断中。

治疗的目的应该是完全肿瘤切除，保留神经功能。在过去，肿瘤局部控制率分别为高四倍如果达到完全切除，并且发病率和死亡率为不完全切除现在授权使用辅助放疗。已经记录了局部复发频繁的髓内黑色素细胞瘤的侵袭性，他们在术中检查颅脑和颅底肿瘤切除腔时观察到他们所谓的“脊髓物质的浸润性残留物。”所涉及的确切组织类型仍然未知，尽管这些作者提倡一个根治性切除，他们没有从脊髓报告浸润部的侵蚀性切除术。虽然他们的患者在手术后8年没有显示放射学复发，但认为，这种肿瘤类型的浸润性以及看似不一致的行为必须考虑到术中和随访成像。

复发或残留的风险肿瘤进展是重要的，和几个重点报道可能软脑膜播种手术切除。在本案中，决定推迟初始放疗。如果在三个月的随访后早期局部复发，决定进行辅助放疗，因为手术再切除通常与显着的发病率相关。尽管这些肿瘤生长缓慢，但它们有早期复发的倾向并通过脑脊液转移。恶性转化在文献中对一些髓外例和一个髓内黑色素细胞瘤。因此，提出在肿瘤次全切除的情况下甚至在完全手术摘除后常规使用放射治疗; 但是，长期临床数据有限。因此，也强调了非常仔细的术后监测的重要性。需要长期监测以确定手术切除和放疗后脊髓髓内黑素细胞瘤的结果，以提高对这些肿瘤的认识，并使 改善治疗策略，特别是治疗局部肿瘤复发。

对于局部侵袭性肿瘤患者，特别是在组织病理学确定的中度黑素细胞瘤患者中，是否应推荐对术后早期辅助治疗采取更积极的肿瘤治疗，这个问题仍然存在。

脊髓黑素细胞瘤很少见，特别是当位于髓内区域时，并且在髓内脊髓肿瘤的鉴别诊断中通常不予考虑。缺乏独特的成像特征增加了术前诊断的挑战。即使在完全肿瘤切除后，中级髓内黑素细胞瘤的高复发率，以及它们的侵袭行为的组织病理学特征建议使用连续 MR成像进行密切随访。