脊髓脂肪瘤是一种先天性疾病，由胚胎期神经外胚层与皮肤外胚层分离引起的干扰。它通常与脊柱裂相关，并且通常在儿童时期通过脊髓束缚产生神经症状。手术治疗，如脊髓和脂肪瘤的减灭的拴系松解在这种情况下。脊柱动静脉瘘是一种先天性或后天性分流，在脊柱动脉和静脉系统内形成，由于出血或灌注紊乱而可引起脊髓症状。脊柱中这两种疾病状态的共存极为罕见，对文献的广泛研究仅揭示了九个类似的病例报告。

最近在脊髓脂肪瘤中发生了两例成人发病的脊柱动静脉瘘。在这里描述了这两种情况下，并参照在评论文献。

由于步态紊乱和排尿困难，一名51岁男性因病史无明显入院。他有2年的双腿腰痛和麻木病史。他的症状在1周前恶化，他突然出现与双侧腿部无力相关的步态障碍。入院时，手动肌肉测试显示远端优势的麻痹。髌腱和跟腱反射并未夸大。他有尿潴留，他的腰椎日本矫形外科协会评分仅为2/29，表明严重的身体损伤。脊柱磁共振成像显示L5水平的脊髓脂肪瘤和大约脊髓圆锥水平的脊髓背侧的流动空隙。磁共振血管成像显示脊髓脂肪瘤内曲折的血管。随后的血管造影显示右侧骶动脉的动静脉分流。供血动脉从背侧进入脂肪瘤，然后通过避开区，主要通过并列髓静脉进入椎管。

诊断为脊柱脂肪瘤内的脊柱动静脉瘘，患者接受引流静脉结扎并栓塞。在全身麻醉下，将导管插入侧骶动脉并在瘘管分流之前前进。因为利多卡因盐酸盐的激发试验显示左前胫骨和肛门肌肉中的运动诱发电位下降，使用任何液体栓塞剂栓塞被认为是高风险，并只进行了近端动脉闭塞用线圈。栓塞后髂内动脉的血管造影显示分流中的轻微残留密度。因此，在显微镜下另外进行引流静脉的结扎，在脂肪瘤中横切两个引流静脉。

术后双侧下肢肌力略有改善，但膀胱直肠紊乱无明显改善。手术后1个月，他的腰部日本矫形外科协会评分改善至10/29，但血管造影显示通过右侧骶动脉的侧支路径进行动静脉分流。此后患者症状没有恶化。虽然他的腰痛，腿部麻木和膀胱功能障碍持续存在，但间歇性跛行。

病例2血管造影显示由右侧第二腰椎动脉供给的脂肪瘤内有分流的异常血管。供血动脉从腹侧进入脂肪瘤，通过分流器，然后作为引流静脉进入椎管。诊断为脊柱脂肪瘤内出现脊柱动静脉瘘，并计划栓塞和可能的手术。首先，对第二腰动脉进行栓塞，第二腰动脉是分流的供血动脉。医生们进行了栓塞治疗，判断只要栓塞仅限于分流内，风险就会很低。由于存在多个进食动脉，首先用线圈栓塞次要进料器，然后通过一个主进料器将N-丁基氰基丙烯酸酯注入分流区以封闭它。这没有实现完全栓塞，并且认为手术切除是必要的。尽可能切除含有分流的脂肪瘤。脂肪瘤内确认了丰富的血管。术中血管造影证实切除后没有剩余分流。

手术后，双侧下肢疼痛和肌肉力量均得到改善。1年时，血管造影检查未发现血管异常。虽然患者的腰痛和腿部麻木持续存在，但肌肉力量和ADL评分得到改善。他的腰部日本矫形外科协会得分进一步提高到17/29。

脊髓肿瘤对腰背部区域具有偏好，并且它们由于神经外胚层与皮肤外胚层的分离以及神经外胚层与脂肪组织的融合而发展，这是中胚层来源。这些脂肪瘤通常在出生时基于皮肤表现来诊断，例如腰骶肿块或真皮窦的存在，并且由于进行性脊髓束缚而在儿童时期经常出现症状。

脊柱静脉内瘘是这样一种状态，其中动脉系统中的循环血液直接进入排水静脉，该排水静脉通常在进入静脉系统之前进入毛细血管灌注组织。最终，升高的静脉血压会损害脊髓的灌注，并产生与缺血和出血相关的症状。有学者提出一种分类系统，其中动静脉瘘被分类为髓内动静脉畸形和静脉内瘘，根据是否可以通过血管内手术治疗，每种类型进一步细分为微支气管和腋下。论文中，参考了硬膜外静脉内瘘和椎旁静脉内瘘，以及涉及并发血管异常的疾病状态。由于两名患者在脂肪瘤附近的瘘管背侧缺乏硬脑膜，并且没有并发的血管畸形，因此无法明确确定病例中的情况是硬膜内还是硬膜外。因此，认为两个病例和之前报告的9个病例代表了一种新型的脊柱动静脉瘘，它不属于以前公布的分类。在过去报告的病例中，分流的位置基本上与脂肪瘤的位置一致，因此推断分流位于脂肪瘤内是合理的，即使在那些没有关于分流器位置信息的情况下也是如此。供血动脉因病例而异，并且可以根据脂肪瘤所处的脊髓水平来识别作为供血动脉的血管。

在过去的报告中已经广泛讨论了脊柱脂肪瘤中静脉内瘘发展的潜在机制，但尚未达成共识。有学者认为这种疾病状态是先天性的，因为中胚层对神经管闭合的干扰有影响，成血管细胞在同一阶段与中胚层分化。之前的三篇病例报告提到了所有报告中切除肿瘤的病理诊断，有人指出，尽管脊柱脂肪瘤的病理检查确认了增厚的静脉壁，但无法确定血管病变，如分流。在病例中，引流静脉壁的增厚是明显的。所有先前报道的共同点是扩张的静脉血管，壁增厚，提示存在静脉高压。然而，迄今尚未报道先天性血管畸形或任何分流区的证据，因此尚未证实处于该疾病状态的脊柱动静脉瘘是先天性的。

密切关联已经报道获取静脉内瘘和静脉高血压。动物研究表明，血管生成因子强烈参与硬脑膜动静脉瘘。推定的机制被认为包括导致组织缺血的静脉高血压和血管生成因子从缺血组织释放到血液中，产生获得性分流。这些实验涉及脑中的静脉内瘘，并且类似的机制可能涉及脊柱静脉内瘘的发展。

脊柱脂肪瘤中存在分流是患者中观察到的最显着的特征。脂肪瘤可以释放血管生成因子，如成纤维细胞生长因子-2和血管内皮生长因子，从而在脂肪瘤中引起血管生成。在过去的报告中，术中确认了脂肪瘤中丰富的血管增殖，并且假设两个病例中的特定机制是合理的，血管生成因子在脂肪瘤内释放诱导血管生成并产生获得性静脉内瘘，而不是通常的机制。涉及静脉高压。

治疗中的九个以前报道的病例，由栓塞单独在一种情况下，在三个病例单纯手术和外科手术用5箱子前述栓塞。迄今为止确定的所有患者术后病程均平稳。然而，在病例1中，没有切除脂肪瘤和分流区，在手术后1个月血管造影中的侧支分流中可见血管异常。成像时血管异常的出现可能归因于潜在分流或引流静脉的再扩张，尽管已经结扎了引流静脉，因为该患者的疾病状态不包括单个引流静脉，如同脊柱硬脑膜静脉内瘘。该患者存在症状性复发的潜在风险，因此他正在密切关注。在两种情况下，供血动脉的xylocaine试验显示栓塞时运动诱发电位下降，表明脂肪瘤内有复杂的脉管系统。因此，目前难以在描绘血管病变的整个轮廓时实现包括分流区的根治性栓塞。需要积累未来的案例和更多的实践经验。

这两种疾病实体产生非常相似的症状，因此很难确定它们中的哪一种引起症状。在迄今为止报告的11例中，10例在成年期出现缓慢进展的下肢瘫痪; 因此，由脊柱动静脉瘘引起的静脉高压被认为是这种共存疾病状态的基本特征。由于不能排除由于束缚引起的症状的可能发展以及将来脂质瘤的质量效应，因此建议将脂肪瘤与分流区一起彻底切除。伴随栓塞有助于减少术中失血，在准备外科手术时应予以考虑，因此可以对血管结构进行详细的术前血管造影探查。

在脊髓脂肪瘤中发现了两例脊柱动静脉瘘。脊髓脂肪瘤的存在是获得性脊柱动静脉瘘的潜在原因，并且此类病例可能代表脊柱动静脉瘘的新亚型。建议切除包含分流和伴随栓塞的脂肪瘤。这种共存的疾病状态仍未得到广泛认可，并且在许多脊柱脂肪瘤病例中很可能忽略了并发脊柱动静脉瘘。为了准确诊断成人发病的脊髓脂肪瘤，应牢记这种疾病状态的可能性，磁共振血管成像应检查患者脊髓周围曲折的血管。如果发现任何血管异常，应立即进行血管造影检查。