脊柱室管膜瘤是最常见的髓内肿瘤，主要发生在成人中。除了位于末端圆锥或圆锥体的那些，硬膜内髓外室管膜瘤极为罕见。脊髓圆锥的病变部位、马尾和终端终丝，外部产生的或从异位室管膜细胞显影室管膜瘤是高度异常的。

虽然这些肿瘤通常是良性肿瘤，但有些可能会出现更恶性的病程。间变性变换和脑脊液传播很少发生。

描述了一个罕见的髓内室管膜瘤病例和恶性病程，并讨论其临床表现，发病机制和治疗方法。

一名23岁的女性入院，她的症状包括右肩背痛、左下肢感觉异常、左腹部疼痛、行走困难。患者在入院前四个月首次注意到背痛，并且她的神经状态逐渐恶化。

神经系统检查显示左下肢轻微运动无力。她有上面的感觉紊乱。深腱反射在下肢几乎是对称的，泌尿功能，直肠张力和肛周感觉正常。

颅脑计算机断层扫描和腹部，胸部射线均在正常范围内，它的界限很明确，占据了后部和左侧椎管的一半多而没有骨质破坏或孔入侵，这表明神经鞘瘤或脑膜瘤是第一选择。沿神经轴没有其他病变，包括后颅窝。

因为肿瘤存在于左侧椎管内，揭示了硬膜内髓外包裹的肿块。确定肿瘤没有与硬脑膜或脊髓根部相连，也没有渗入脊髓。仅发现与脊髓肿瘤的轻微粘连并被小心地剥离。

在手术显微镜下使用超声手术吸气器完成总切除术而不损伤髓质

脊髓室管膜瘤通常是硬膜内髓内肿瘤，并且通常被描述为良性肿瘤。脊髓外硬膜室管膜瘤是罕见的。

这种病变型肿瘤被认为是由异位室管膜细胞休息所引起的。在神经管闭合期间，一些室管膜细胞可能留在内部。

在所有情况下，这些类型的室管膜瘤仅被包裹在脊髓的微血管附着，并且可以完全去除。然而在本例中脊柱软脑膜有轻度粘连。完全切除后进行了密切随访，因为有可能复发、转移和间变。

虽然室管膜瘤是最经常良性，已经出现了三份以前的报告中存在的。在这种情况下，第二次手术的组织学检查确定了恶性转化。这种恶性转化可能导致复发。然而第二次手术观察显示复发性室管膜瘤比第一次观察更强烈地粘附于脊柱软脑膜。在第一次手术中，脊髓软脑膜与包裹的肿瘤之间通过与后脊髓根，脊髓以及硬脑膜无关的肿瘤膜轻微粘连。该患者接受了后外侧肿瘤的全切除术; 然而，没有髓质挫伤以防止粘连病变的手术并发症，这是轻微的。这种轻微的病变会保留一些室管膜肿瘤细胞，这些细胞可能含有恶性成分。在密切随访期间，这些病变细胞中的一些经历了恶性变化，渗入脊髓软脑膜和脊髓后部。结果，这些变化导致肿瘤复发。如果一部分粘连病变未包含室管膜瘤肿瘤细胞，或者如果这些细胞未经历恶性变化，则在第一次手术后不会发生肿瘤复发。因此，在第一次手术后剩余的少量室管膜瘤细胞可能已粘附于脊髓软脑膜，经历了间变性变化，并进行了脑膜浸润，这意味着不能排除肿瘤细胞残留在该区域中的可能性。或者如果那些细胞没有经历恶变。

对于髓外室管膜瘤的最佳治疗方法是全切除术，如本例所述; 在恶变病例中，辅助放疗是必要的。切除的程度和脑膜浸润的存在似乎是患者预后的非常重要的因素。