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硬膜内髓外转移的脊髓病变作为转移性黑素瘤的初始表现

转移性黑色素瘤的发病率一直在稳步上升,并且是中枢神经系统的第三大常见转移性病变。脊髓硬膜外髓外转移性黑色素瘤是罕见的,并且它与共存或先前的脑转移相关。中枢神经系统的转移性疾病是晚期疾病的并发症,并且通常在初始诊断和治疗后数月至数年发生。研究人员描述了第一例转移性黑色素瘤的初始表现,表现为继发于脊髓硬膜外髓外脊柱转移的脊髓压迫继发的脊髓型颈椎病。进一步的检查显示颞叶和马尾区域的其他病变以及被认为是主要部位的头皮病变。转移性黑色素瘤应该考虑继发于脊髓硬膜外肿块的脊髓病变的差异,

恶性黑色素瘤的发病率一直在稳步上升,并且是中枢神经系统转移的第三大常见原因。对于中枢神经系统的转移是黑素瘤患者中晚期疾病的常见且严重的并发症,并且预后不良。一些研究报道,从诊断转移性黑色素瘤到中枢神经系统仅4到6个月的中位总生存期。转移性中枢神经系统疾病是晚期黑色素瘤的晚期并发症,通常在初始诊断和治疗后数月至数年。只有约7%的黑色素瘤患者在诊断时有脑转移。脊髓硬膜外髓外空间肿瘤的转移沉积很少见 ,它们通常存在于先前或共存的脑转移患者中 。描述了第一例病例,其中继发于脊髓内硬膜外脊髓转移的脊髓压迫继发脊髓型颈椎病是转移性黑色素瘤的初始表现。

一名63岁的病态肥胖男性患有颈部疼痛逐渐恶化,无法行走以及远端上肢麻木和虚弱的三个月疗程。神经系统检查显示肱三头肌和手部内在因素为4/5强度,髂腰肌为2/5,上肢胸针水平为非上界远端上肢感觉丧失。在医院住院后期,一个微妙的左侧视野缺陷得到了赞赏。

全身检查显示右耳上的头皮病变,随后在活组织检查中显示为黑色素瘤,但没有任何内脏转移。

病变呈橡皮状,棕褐色,出血; 它们很容易与神经元和硬脑膜分离。病理学证实了黑色素瘤的诊断。还在C6-T1椎板切除术部位进行融合以防止术后畸形。两周后,患者接受了开颅手术切除颞叶病变。患者对手术耐受良好并且在运动和感觉功能方面有轻微改善但不足以成为走动的。随访6个月,患者的神经功能得到持续改善,但患有内脏转移性疾病。

恶性黑素瘤可能表现为颅内疾病,如脑内出血,肉芽肿性脑膜炎或继发于肿瘤的肿块效应的局部症状。脊髓受累很少见,但有几例脊髓髓内转移性黑色素瘤报道。有学者报道了266例脊柱外科手术治疗脊柱肿瘤性疾病中的10例脊髓硬膜外髓外肿瘤,其中没有一例被发现是转移性黑色素瘤。报道了一大批1,341例转移性黑色素瘤患者,其中8例患有脊柱转移; 然而,如果有任何涉及脊髓肿瘤髓外空间的话,则不予以注意。然而,对文献的回顾证明了6例转移到硬膜内髓腔内的转移性黑色素瘤的确诊病例。该报告首次描述了转移性黑色素瘤的初始表现,表现为从肿瘤转移到脊髓硬膜外髓外空间的症状性脊髓压迫。

硬膜内髓外转移性疾病的发病机制被认为主要是脑脊液从脑部病变中传播,这种病变通常与脊柱病变同步或先行,但也可以假设进入血源性或淋巴途径。蛛网膜下腔中恶性细胞的重力引流可以解释这种情况下脊柱中三个独立的肿瘤沉积,以及远端腰囊中特别厚的肿瘤沉积。软脑膜的软脑膜扩散和髓外沉积通常是疾病的晚期表现,并且表示严重的预后。

虽然罕见,转移性黑色素瘤到脊髓硬膜外髓腔可能引起脊髓压迫,而这份报告证明脊髓病可能是疾病的最初表现。在这种情况下,通过肿瘤,腰骶部区域的马尾静脉厚的垫子,肿瘤硬膜内沉积物的多个脊柱病灶和实质内脑损伤的发现支持了通过脑脊液传播疾病的机制。本报告为在硬膜内病变的鉴别诊断中考虑转移性黑色素瘤的需要提供了另外的方面,特别是在患有黑素瘤的危险因素或病史的患者中。

转移性黑色素瘤应考虑继发于脊髓硬膜内肿块的脊髓病变的差异,特别是那些有黑色素瘤病史或危险因素的患者。任何患有硬膜内髓外肿块病变的患者都会进行广泛的恶性肿瘤检查。尽管转移性黑色素瘤通常是晚期疾病的表现,但是可以将中枢神经系统介入作为疾病的初始表现。

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